• 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(G-6PD缺乏症) — 名称与描述

• ◇别名

• 先天性 Heinz-包含体贫血

• 海因茨体溶血性贫血

• ·简称/缩写

• G-6-PD缺乏

• ◇疾病分型/分期

• 有多个亚型的疾病

• 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(G-6PD缺乏症) — 基础

• ◇疾病分类/性质

• 营养/代谢异常

• 酶缺陷性代谢疾病

• 遗传性/家族性病症

• ◇累及的系统/器官

• 血液系统

• ◇疾病分类/按病变部位

• 红细胞病症

• 红细胞本质病症

• ◇病因/病理

• 药物属性

• 药理/毒理

• 药物反应

• ·病理生理

• 白细胞杀伤活性缺陷

• 溶血 /活跃的

• 非免疫溶血性贫血

• 红细胞膜病症

• 红细胞老化/耗尽

• 红细胞氧化剂敏感

• 红细胞磷酸己糖途径

• 胆红素血症/新生儿核黄疸危险

• 相关临床特性

• 疟疾抵抗的宿主

• 其他特性

• 非输液反应

• ◇遗传学特性

• ·遗传模式

• X-连锁隐性遗传

• ·易感者

• 种族倾向性疾病

• 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(G-6PD缺乏症) — 危险因素

• ◇过去史

• ·传染病史

• 既往健康

• ◇个人史

• ·种族

• 非洲黑人

• 地中海人

• 阿拉伯人

• 中国人

• 印度人

• 菲律宾人

• 希腊人

• 意大利人

• 萨丁人

• 西西里岛人

• 泰国人

• 美国黑人

• 西班牙犹太人

• ◇家族史

• 贫血家族史

• 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(G-6PD缺乏症) — 临床表现

• ◇病程

• ·过程特点

• 过程: 急性的

• 过程: 慢性,危象发作

• 过程: 发作性的

• ◇特征性症群

• 肾衰竭伴溶血

• 高铁血红蛋白血症,亚甲蓝治疗无效

• ◇症状

• 新近药物不耐受

• 急性贫血症状

• 发作性

• 发热

• 恶寒

• 头晕

• 头痛

• 劳力性头痛/用力时头痛

• 急性腰痛

• 呼吸困难

• 心悸

• 腹痛

• 红色尿

• 黑尿/暗棕色尿

• ◇体征

• 寒颤

• 黄疸

• 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(G-6PD缺乏症) — 辅助检查

• ◇实验室检验

• 发作时实验室试验多为正常

• ·血液检查

• 红细胞检查

• 红细胞计数降低

• 网织细胞增加

• 红细胞比容降低

• 血红蛋白降低

• 高铁血红蛋白升高

• 血清铁升高

• 转铁蛋白饱和度升高

• 血清触珠蛋白降低

• 红细胞渗透脆性升高

• Coombs阴性溶血性贫血

• 血浆游离血红蛋白升高

• 贫血: 正细胞正色素性

• 红细胞：咬细胞

• 红细胞：水泡细胞

• 红细胞：Heinz小体

• 红细胞：亚甲蓝染色,包涵体

• 红细胞：G6PD酶缺乏

• 红细胞：G6PD-A酶突变

• 红细胞：G6PD-B酶缺乏

• 红细胞：G6PD酶Canton变异

• 红细胞还原型谷胱甘肽下降

• ·尿液与肾功能检查

• 尿：血红蛋白阳性/升高

• 尿：含血铁黄素阳性

• ·临床化学检验

• 蛋白质氨基酸测定

• 变性珠蛋白小体生成试验异常(>30%)

• 胆红素测定

• 血清胆红素升高

• 非结合胆红素升高

• 非结合胆红素增加,结合胆红素正常

• 酶测定

• 乳酸脱氢酶升高

• ·体液 分泌物 排泄物检查

• 汗检验异常

• 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(G-6PD缺乏症) — 鉴别诊断

• 疟疾

• 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(G-6PD缺乏症) — 疾病关系

• ◇并发症

• 乳酸酸中毒

• 贫血

• 血红蛋白尿

• 新生儿胆红素过多症

• 遗传性非球形细胞溶血性贫血

• 奈（卫生球）摄入/中毒

• 葡萄糖-6-磷酸酶缺乏症

• 蚕豆病

• 触发葡萄糖-6-PD溶血性危象

• 代谢性酸中毒

• 核黄疸

• 黑尿热

• 红细胞膜酶缺陷

• 急性溶血

• 急性肾功能衰竭

• 急性贫血

• 活动性溶血

• 高铁血红蛋白毒性

• ◇加重/协同因素

• 糖尿病酮症酸中毒

• 立克次体感染

• 药物应用-诱发/加重

• 洛矶山斑疹热

• Klippel-Trenaunay-Weber 综合征

• 萘暴露

• 氧化剂

• 沙门氏菌感染

• 三硝基甲苯中毒

• 大肠杆菌感染

• β-溶血性链球菌

• 进食蚕豆

• 病毒肝炎诱发

• 6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏

• 急性细菌性病症

• 磺胺诱发

• 急性病毒性病症

• G6PD缺乏

• 希氏菌感染

• 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(G-6PD缺乏症) — 诊断措施/步骤

• ◇筛查性措施

• 6-磷酸葡糖酸脱氢酶测量/红细胞

• 海氏小体测定

• 尿：含铁血黄素试验

• 汗检验

• 红细胞还原型谷胱甘肽

• 红细胞计数

• 间接Coombs试验

• 血清非结合胆红素测量

• 结合珠蛋白测量

• 葡糖-6-磷酸脱氢酶测量

• 乳酸脱氢酶测量

• 渗透性脆性

• 血清铁测量

• 网织红细胞计数

• 血高铁血红蛋白

• 血红蛋白测定

• 尿：血红蛋白测定

• 游离血红蛋白测量

• 血细胞比积测定

• 高铁血红蛋白测量

• 结合胆红素/非结合胆红素比值

• 转铁蛋白饱和度测量

• 血清总胆红素测量

• 变性珠蛋白小体生成试验

• 实验室检查

• 血涂片：红细胞形态检查

• 自身溶血试验

• 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(G-6PD缺乏症) — 治疗

• ◇一般治疗及护理

• ·辅助治疗

• 避免诱发/加重因素

• ◇禁忌药物

• 磺胺类药物

• 合成的抗菌性药物\磺胺药物

• 抗疟类药物

• 阿司匹林

• 氯喹

• 氨苯砜

• 二巯丙醇

• 对氨水杨酸

• 非那西丁

• 伯氨喹

• 丙磺舒

• 奎宁

• 磺胺

• 磺胺醋酰

• 磺胺甲噁唑

• 氨苯磺胺

• 磺胺异噁唑

• 多西环素

• 乙酰苯胺

• 亚甲蓝

• 萘啶酸

• 维生素K

• 抗生素类抗微生物药

• 呋喃妥因

• 奎尼丁

• 柳氮磺吡啶

• 氯霉素

• 维生素C

• 抗生素

• ◇其他治疗相关

• ·预防

• 遗传咨询

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