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卡波西肉瘤[ICD-9-CM176.9]
卡波西肉瘤 — 名称与描述
◇常用名
卡波济肉瘤,皮肤多发性出血性肉瘤
◇别名
内皮肉瘤
多发性自发出血性肉瘤
◇疾病描述
卡波西肉瘤是经常发生在艾滋病人的一种血管新生物.分4型
◇疾病分型/分期
无痛型/典型卡波西肉瘤:见于东欧和地中海老年男性.皮肤(拇趾/腿)广泛多灶性红紫色结节,伴压痛瘙痒.病人多死于其他原因.罕见类型
流行性/艾滋病相关型卡波西肉瘤: 常见型,常发生于男同性恋.广泛皮肤(面 臂 躯干)粘膜损害;淋巴损害;内脏损害
地方型/非洲型卡波西肉瘤: 通常影响非洲儿童和成人.通常累及皮肤,内脏或淋巴结.
免疫抑制相关型卡波西肉瘤: 化疗/移植.侵袭性倾向,大量累及淋巴结.一半病人累及内脏
卡波西肉瘤 — 基础
◇疾病分类/性质
肿瘤性疾病
血管瘤性疾病
恶性肿瘤/癌
人名命名的综合征
◇累及的系统/器官
系统性/全身性
皮肤、皮下、外分泌
心血管
胃肠/消化道
◇疾病分类/按病变部位
血管病症
◇病因/病理
·病理解剖
肢体远端肉瘤
大血管瘤/癌
◇遗传学特性
遗传因素未证实
卡波西肉瘤 — 危险因素
◇个人史
·性别/年龄
优势性别
男性较多
(15:1)
优势年龄
16~75岁
·种族
非洲黑人
(地方型/非洲型)
·生活方式/嗜好
男同性恋
·特殊状态/处境
免疫妥协/免疫抑制状态
(化疗/移植)
·特殊风险人群
确诊的AIDS患者
:>35%艾滋病病人有卡波西肉瘤.
卡波西肉瘤 — 临床表现
◇特征性症群
艾滋病皮肤病
艾滋病性胃肠病变
◇体征
皮肤红色结节
(多分布在:面, 躯干, 口 腔,和上和下肢;初始损害为灰色,逐渐发展为多灶性和广泛性红紫色或黑色结节或斑)
透照法血管不变白(皮肤)
全身性淋巴结肿大
(>50% 艾滋病相关的卡波西肉瘤()
局部淋巴结肿大
卡波西肉瘤 — 辅助检查
◇影像检查
·X线/X线造影
X线上消化道造影:胃充盈缺损
小肠钡造影:肠多发性结节
小肠钡造影:多发性壁内/肠壁小结节
小肠钡造影:牛-眼损害
卡波西肉瘤 — 鉴别诊断
郁积性皮炎/踝
化脓性肉芽肿
皮肤血管瘤
皮肤T细胞淋巴瘤
黑色素瘤
1图
卡波西肉瘤 — 疾病关系
◇并发症
心脏转移灶
皮肤血管瘤
腿溃疡
◇加重/协同因素
免疫抑制状态
卡波西肉瘤 — 诊断措施/步骤
◇筛查性措施
聚合酶链反应分析(PCR)
上胃肠道放射学检查
X线检查:小肠钡造影
◇特异性措施
活检
(皮肤或淋巴结)
卡波西肉瘤 — 治疗
◇一般治疗及护理
·一般措施
放疗
(非艾滋病人的大肿瘤)-1000-000 rads
抗病毒药
免疫治疗
化疗
·生活护理
饮食
普通膳食
活动
可耐受的活动
◇药物治疗
·一线药物
阿柔比星(静滴)
癌化疗药物
(系统性化疗方案:长春碱, 博来霉素, 多柔比星,和达卡巴嗪)
长春碱
(病灶内注射)
膦甲酸
长春新碱
依托泊苷
柔红霉素
西多福韦
沙利度胺
西罗莫司
-肾移植受者皮肤卡波西肉瘤
博来霉素
多柔比星
干扰素α
(系统性/病灶内)
白细胞介素
·二线药物
紫杉醇
-晚期病人
更昔洛韦
◇外科及操作性治疗
·手术
外科切除,活检
(切除)
·介入治疗
光治疗
冷冻术
(液氮)-80%损害有良好反应
激光治疗
◇其他治疗相关
·转诊处置
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卡波西肉瘤的病因、症状、诊断、治疗方法
卡波西肉瘤 — 常见问题
卡波西肉瘤 — 扩展阅读
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