• 高脂蛋白血症V型 — 名称与描述

• ◇别名

• 混合性高脂血症

• 高前β-脂蛋白血/乳糜微粒血(症)

• 高脂蛋白血症5型

• 混合性高甘油三酸酯血症

• ·简称/缩写

• HLP/5型

• ◇疾病描述

• V型高脂血症: 由于VLDL产生增多和脂蛋白脂酶减少,引起乳糜微粒和VLDL升高. 甘油三酯和高胆固醇很高. 遗传常染色体隐性遗传 由于LPL / apo-C 缺乏. 增加动脉粥样硬化风险.

• 高脂蛋白血症V型 — 基础

• ◇疾病分类/性质

• 营养/代谢异常

• 酶缺陷性代谢疾病

• 并发/继发病症

• ◇累及的系统/器官

• 心血管

• 内分泌/代谢系统

• ◇病因/病理

• ·病理生理

• 脂质代谢缺陷

• 甘油三酯清除缺陷

• 其他特性

• 可见获得性变异和先天性变异

• ◇遗传学特性

• ·遗传模式

• 常染色体隐性遗传 /apo-C缺乏

• ·易感者

• 家族性变异

• ◇流行病学

• 少见病症

• 高脂蛋白血症V型 — 危险因素

• ◇个人史

• ·特殊状态/处境

• 肥胖患者

• 高大肥胖患者

• ◇家族史

• 高胆固醇血症家族史

• 胰腺病症家族史

• 高脂蛋白血症V型 — 临床表现

• ◇病程

• ·发病

• 发病年龄: 成年

• ◇症状

• 腹痛

• 胰腺症状

• 复发性腹痛

• 痉挛性腹痛

• 胰痛综合征

• ◇体征

• 外表健康但有静息性病症可能

• 侵蚀性黄瘤 :疹样/结节样

• 黄脂瘤

• 伸肌表面/皮肤表现

• 伸肌表面黄瘤症/成簇

• 脂血性视网膜

• 胰腺体征

• 肝脾肿大

• 肝大

• 脾大

• 高脂蛋白血症V型 — 辅助检查

• ◇实验室检验

• ·临床化学检验

• 糖类测定

• 血糖升高

• 葡糖耐量试验异常

• 脂质及代谢物测定

• 血脂异常(增加)

• 血清乳脂状

• 血清乳脂状分层

• 乳状的/脂血症血清

• 乳糜微粒升高

• 甘油三酯升高

• 总胆固醇增高

• 低密度脂蛋白升高

• 酶测定

• 脂肪酶升高

• 甘油三酯脂肪酶升高

• 电解质/酸碱平衡测定

• 血清尿酸升高

• 高脂蛋白血症V型 — 疾病关系

• ◇并发症

• 乳糜微粒血(症)综合征

• 葡萄糖耐受不良

• 动脉硬化性心脏病 (增加风险)

• 急性胰腺炎

• 高尿酸血症

• 肥胖症

• 高甘油三酯血症

• 高脂血症

• 高脂蛋白血症V型 — 诊断措施/步骤

• ◇筛查性措施

• 甘油三酸酯脂肪酶

• 尿酸测量

• 空腹血糖测量(静脉血)

• 葡糖耐量试验

• 血清外观

• 血液外观

• 脂酶测量

• 脂质测量

• ◇特异性措施

• 总胆固醇测量

• 低密度脂蛋白胆固醇测量

• 甘油三酯测量

• 乳糜微粒测量

• 高脂蛋白血症V型 — 治疗

• ◇一般治疗及护理

• ·生活护理

• 饮食

• 低脂饮食 :脂肪摄入少于总热量30%;多不饱和脂肪-10%,单不饱和脂肪-20%,饱和脂肪 <7%

• 高纤维饮食 : 20-30 g/天

• 低胆固醇饮食 :<200 mg/天

• 活动

• 有氧运动 (20-30分钟,3-4次/周

• 改进生活方式

• 戒烟

• ◇药物治疗

• ·一线药物

• 纤维酸类药物

• HMG-CoA还原酶抑制类药

• 烟酸类药物 -降低LDL(15-30%)和甘油三酯,升高HDL

• ◇其他治疗相关

• ·转诊处置

• 门诊医疗 (无潜在病症/急性并发症)

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• 高脂蛋白血症V型的病因、症状、诊断、治疗方法
• 高脂蛋白血症V型 — 常见问题
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