• 急性髓细胞性白血病 — 名称与描述

• ◇常用名

• 急性髓细胞性白血病

• ◇别名

• 急性粒细胞性白血病

• 急性髓细胞白血病

• 髓样白血病/急性

• 急性髓性/成髓细胞白血病

• ·简称/缩写

• AML

• 急性髓细胞性白血病 — 基础

• ◇疾病分类/性质

• 肿瘤性疾病

• 血液系统恶性肿瘤/白血病

• ◇累及的系统/器官

• 血液系统

• ◇疾病分类/按病变部位

• 白细胞病症

• 骨髓病症

• ◇病因/病理

• ·病因

• 未知

• ·病理解剖

• 白血病/恶血质

• ·病理生理

• 白细胞杀伤活性缺陷

• ◇遗传学特性

• ·遗传病理

• 基因位点: 染色体21

• ·易感者

• 费城染色体 ,苯,Bloom综合征,Down综合征,Fanconi综合征

• 急性髓细胞性白血病 — 危险因素

• ◇过去史

• ·传染病史

• 既往健康

• ·药物史/过敏史

• 烷化剂 (环磷酰胺、氮芥、苯丁酸氮芥、美法仑；治疗几年后出现)

• 保泰松

• 氯霉素

• ·其他疾病史

• 辐射暴露既往史

• ◇个人史

• ·性别/年龄

• 优势性别

• 男性较多

• 优势年龄

• 所有儿童(小于16岁)

• 20～30岁

• 60～70岁

• 双峰年龄分布

• ·暴露/接触

• 苯

• ·特殊风险人群

• Down's综合征患者

• 嗜酸细胞性筋膜炎患者

• Fanconi贫血 患者

• Bloom综合征 患者

• 急性髓细胞性白血病 — 临床表现

• ◇病程

• ·过程特点

• 过程: 急性的

• 过程: 亚急性-急性的

• 程度: 严酷的

• 程度: 致命性

• 程度: 儿童较轻,成人较重

• ◇特征性症群

• 难控制性贫血

• ◇症状

• 发热 （30-40%）

• 不适/全身乏力

• 虚弱

• 疲劳 (19%)

• 厌食 (22%)

• 体重减轻 (22%)

• 瞌睡、迟钝、疲倦

• 轻度损伤时出血过多

• 骨痛 （18%）

• 关节痛 （18%）

• 头痛

• 结膜出血、巩膜出血

• 齿龈出血

• 鼻衄/鼻出血

• 严重持续性鼻衄

• 呼吸困难

• ◇体征

• 急性病容

• 慢性病容

• 苍白 (25%)

• 瘀点

• 紫癜

• 淋巴结肿大

• 全身性淋巴结肿大

• 齿龈肥大

• 心动过速

• 肝脾肿大

• 脾大

• 急性髓细胞性白血病 — 辅助检查

• ◇实验室检验

• ·血液检查

• 红细胞检查

• 红细胞计数降低

• 血沉加快

• 网织细胞减少

• 平均红细胞容积升高

• 红细胞比容降低

• 血红蛋白/红细胞比容下降

• 血红蛋白降低

• 平均红细胞血红蛋白量升高

• 血清铁升高

• 胎儿型血红蛋白阳性

• 血涂片：原始粒细胞

• 血涂片：幼细胞

• 血涂片：有核红血细胞

• 白细胞检查

• 白细胞计数增多 (<5000/mm3->100,000/mm3)

• 嗜中性白细胞升高

• 原粒细胞中见Aura小杆

• 早幼粒细胞阳性

• 嗜酸细胞升高

• 嗜碱细胞增多

• 单核细胞增多

• 白细胞碱性磷酸酶降低

• 血小板检查

• 血小板计数降低

• ·骨髓检查

• 骨髓：异常

• 骨髓：胚细胞增加

• 骨髓：白血病型胚细胞浸润

• 骨髓：骨髓组织增殖率增加

• ·出血与凝血检查

• 出血时间延长

• 部分凝血活酶时间延长

• 血浆纤维蛋白原下降

• 因子8降低

• 纤维蛋白裂解产物升高 /升高

• ·尿液与肾功能检查

• 尿：溶解酶升高

• 尿：钾升高

• ·临床化学检验

• 脂质及代谢物测定

• 总胆固醇降低

• 酶测定

• 乳酸脱氢酶升高

• 异柠檬酸脱氢酶升高

• 溶菌酶升高

• 血清酸性磷酸酶升高

• 激素测定

• 促血红细胞生长素升高

• 电解质/酸碱平衡测定

• 血清尿酸升高

• 血清镁升高

• 血清无机磷升高

• 血清铜升高

• 血液药物浓度测定

• 血清维生素B12升高

• 维生素B12结合容量升高

• ·免疫学检查

• 抗核抗体增高/阳性

• 异嗜性抗体阳性

• 血清C4降低

• ·体液 分泌物 排泄物检查

• 脑脊液：蛋白升高

• 脑脊液：葡萄糖降低

• ◇影像检查

• ·X线/X线造影

• X线胸片：单侧肺门淋巴结肿大

• ◇病理检查

• 病理切片：骨髓异常

• 急性髓细胞性白血病 — 鉴别诊断

• 因子v缺乏

• 急性髓细胞性白血病 — 疾病关系

• ◇并发症

• 嗜酸细胞性筋膜炎

• 下肢轻瘫

• 嗜碱粒细胞增多

• 嗜酸细胞增多症

• 脑膜转移/继发性肿瘤

• 心包/心肌转移灶

• 外周神经病变

• 肺泡蛋白沉积症

• 高球蛋白血症

• 腹膜转移

• 白细胞增多

• 急性白血病

• 急性髓细胞性/单核细胞白血病

• 粒性白血球缺乏症

• 中性粒细胞减少

• 白细胞不增多性白血病

• 白细胞停滞综合征,白细胞过多症 (WBC >200,000/mm3)

• 脾梗塞

• 白血病性脑脊膜炎

• 肺梗塞

• 出血素质/出血倾向

• 脑出血

• 血小板减少症

• 脑内血肿

• 弥漫性血管内凝血

• 鼻衄/鼻出血

• 曲霉病

• 气性坏疽

• 胸放线菌病

• 食管念珠菌病

• 盆腔放线菌病

• 播散性非典型分枝核菌

• 隐球菌性脑膜炎

• 巨细胞病毒感染

• 葡萄球菌肺炎

• 播散性隐球菌病

• 肺炎

• 弓形体病

• 急性肾盂肾炎

• 腹部放线菌病

• 革兰氏阴性肺炎

• 颈面放线菌病

• 卡氏肺囊虫肺炎

• 贫血

• 骨髓病性贫血

• 急性贫血

• 尿崩症

• 痛风发作,急性痛风性关节炎

• 肾石/肾石病/尿道结石

• 尿酸性肾石形成

• 高镁血症

• 高尿酸血症

• 急性髓细胞性白血病 — 诊断措施/步骤

• ◇筛查性措施

• 血涂片：Aura小杆

• 血清C4补体测定

• 白细胞碱性磷酸酶评分

• X线检查:常规胸片

• 出血时间

• 促红细胞生成素测量

• 单核细胞计数

• 总胆固醇测量

• 脑脊液蛋白含量测定

• 红细胞计数

• 红细胞平均血球体积测定

• 尿：钾测量

• 抗核抗体荧光鉴定

• 血清磷测量

• 镁测量

• 尿酸测量

• 凝血因子Ⅷ测定

• 红细胞平均血红蛋白量测定

• 脑脊液葡萄糖含量测定

• 溶菌酶测量

• 尿：溶菌酶测量

• 乳酸脱氢酶测量

• 嗜碱细胞计数

• 嗜酸细胞计数

• 酸性磷酸酶测量

• 抗碱血红蛋白测量

• 血清铁测量

• 铜测量

• 网织红细胞计数

• 维生素B12测量

• 维生素B12结合力测量

• 纤维蛋白-纤维蛋白原裂解产物测定

• 纤维蛋白原测定

• 血红蛋白测定

• 血红蛋白和红细胞比容测定

• 血细胞比积测定

• 血小板计数

• 异柠檬酸脱氢酶测量

• 异嗜性抗体测定

• 早幼粒细胞

• 中性白细胞计数

• 血涂片：原始粒细胞

• 血涂片：幼细胞

• 血沉测量

• 白细胞计数

• 活化部分凝血激酶时间

• 血涂片：红细胞形态检查

• ◇特异性措施

• 骨髓活组织检查/针或套针

• 急性髓细胞性白血病 — 治疗

• ◇一般治疗及护理

• ·急性/即时治疗措施

• 白细胞清除术 (脑内白细胞停滞)

• 颅脑放射 (脑内白细胞停滞)

• ·一般措施

• 化疗

• 联合化疗 -(白消安, 别嘌呤醇, 长春新碱, 泼尼松)/(阿糖胞苷, 多柔比星, 干扰素)

• 支持性治疗

• ◇药物治疗

• ·一线药物

• 癌化疗药物

• 长春新碱

• 阿糖胞苷

• 硫鸟嘌呤

• 伊达比星

• 柔红霉素

• 伊马替尼

• 鞘内甲氨喋呤

• 强的松化疗/附助

• ◇外科及操作性治疗

• ·手术

• 脾切除

• ·介入治疗

• 放疗 (头部)

• 骨髓移植 /干细胞移植

• 自体骨髓移植

• ◇其他治疗相关

• ·预后

• 预后不良

• 过程: 缓慢进展性

• 复发

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