• Reye综合征 — 名称与描述

• ◇常用名

• 雷耶氏综合征

• Reye综合征 — 基础

• ◇疾病分类/性质

• 感染/传染性疾病

• 器官感染/脓肿

• 过敏性/胶原性/自身免疫性疾病

• 感染后疾病

• 人名命名的综合征

• ◇累及的系统/器官

• 肝胆

• 神经系统

• ◇疾病分类/按病变部位

• 脑病症

• 脑皮质病症

• ◇病因/病理

• ·病因

• 未知

• ·病理解剖

• 线粒体病

• 线粒体损害

• 肝内脂肪积聚

• ·病理生理

• 肝糖原损耗效应

• 混合性:呼吸性碱中毒/代谢性酸中毒

• 线粒体氧化磷酸化解偶联

• 相关临床特性

• 肝受累表现

• 其他特性

• 非免疫相关疾病

• ◇流行病学

• 极罕见病症

• Reye综合征 — 危险因素

• ◇过去史

• ·传染病史

• 既往健康

• ◇个人史

• ·性别/年龄

• 优势性别

• 发病男女相等

• 优势年龄

• 儿童

• 所有儿童(小于16岁)

• 婴儿(1～12个月)

• 4～7岁男孩

• ·栖居/旅行/地理/气候

• 旅居乡村

• 郊外旅行

• ·特殊风险人群

• 病毒感染

• 活动性流感患者

• 新近呼吸道感染

• 长期应用阿司匹林

• Reye综合征 — 临床表现

• ◇病程

• ·过程特点

• 过程: 暴发性的

• 过程: 急性的

• 过程: 亚急性-急性的

• 过程: 慢性,快暴发/24小时

• 过程: 进行性的

• 前驱症状

• 程度: 致命性

• ◇特征性症群

• 儿童急性脑病

• 儿童期死亡

• ◇症状

• 发热

• 中枢神经系统症状

• 瞌睡、迟钝、疲倦

• 兴奋/激动

• 呕吐

• 婴儿呕吐

• 复发性呕吐

• 严重呕吐/干呕

• ◇体征

• 精神状态改变

• 迟钝状态

• 错乱

• 意识错乱/激越

• 谵妄

• 去皮质体位

• 急性病容

• 呼吸过度

• 肝可触及

• 肝大

• 中枢神经系统体征

• 无局灶性神经体征

• 癫痫发作/临床表现

• 弛缓性麻痹

• 腿弛缓性麻痹

• 肌张力减弱

• 小儿热惊厥

• 扑翼样震颤

• 白痴体征

• 易激惹体征

• 木僵/对刺激无反应

• Reye综合征 — 辅助检查

• ◇实验室检验

• ·血液检查

• 红细胞检查

• 血沉加快

• ·出血与凝血检查

• 凝血酶原时间延长

• ·尿液与肾功能检查

• 血尿素氮升高

• ·临床化学检验

• 蛋白质氨基酸测定

• 血清氨基酸升高

• 血氨升高

• 血清丙氨酸升高

• 血清瓜氨酸降低

• 血清赖氨酸升高

• 糖类测定

• 血糖降低

• 脂质及代谢物测定

• 游离脂肪酸升高

• 酶测定

• 肝功能损害

• 转氨酶升高

• 血清谷丙转氨酶升高

• 血清谷草转氨酶升高

• 乳酸脱氢酶升高

• 线粒体谷氨酸脱氢酶升高

• 肌酸磷酸激酶升高

• 肌酸激酶同功酶/CK-BB(CK1)升高

• 肌酸激酶同功酶/CK-MB(CK2)升高

• 激素测定

• 血清谷氨酰胺升高

• 电解质/酸碱平衡测定

• 血清钾降低

• 血清钠降低

• ·体液 分泌物 排泄物检查

• 脑脊液：压增高

• 脑脊液：葡萄糖降低

• ◇影像检查

• ·核磁共振(MRI)

• 头颅核磁共振：脑灰质变性

• ◇电诊断

• 脑电图：异常

• ◇病理检查

• 肌活检：横纹肌线粒体异常

• 中枢神经病理：受累

• 病理：巨大脂肪肝

• 肝活检：异常

• 肝活检：肝组织脂肪改变

• 肝活检：明显脂肪贮积

• 肝活检：泡沫脂肪细胞

• 肝活检：电镜线粒体变形虫样改变

• 肝活检：电镜线粒体形态学改变

• 肝活检：鸟氨酸转氨甲酰酶/氨甲酰基磷酸合成酶/Pyuvate脱氢酶/缺乏

• ◇操作性检查/激发试验/功能试验

• ·肺功能试验/血气分析

• 动脉血二氧化碳分压降低 (血气分析)

• ·穿刺

• 腰穿正常

• Reye综合征 — 鉴别诊断

• 热惊厥

• 肉碱缺乏/系统性

• 病毒性脑炎

• 代谢性脑病

• 病毒感染后脑病

• 继发性脑炎

• Reye综合征 — 疾病关系

• ◇并发症

• 脂肪肝

• 通气过度

• 药物性低血糖

• 脑水肿

• 脑病

• 酸中毒

• 智力低下

• 颅内压增高

• 疝/脑干/梗/小脑扁桃体

• 低钾血症

• 暴发性肝功能衰竭

• 肝衰竭

• 肝性脑病

• 高氨血症

• 昏迷

• 低钠血症

• 低血糖

• 肝硬变

• 碱中毒

• 高热

• 癫痫大发作

• 继发性肝炎

• 低凝血酶血症

• 中枢神经系统受累

• ◇加重/协同因素

• 阿司匹林

• Reye综合征 — 诊断措施/步骤

• ◇原则

• 肝活检：有诊断性

• ◇筛查性措施

• 氨测量

• 氨基酸测量

• 丙氨酸氨基转移酶测量

• 丙氨酸测量

• 肝病理检查

• 中枢神经病理检查

• 肝功能检查

• 谷氨酰胺测量

• 瓜氨酸测量

• 肌酸激酶测量

• 肌酸激酶同功酶测量

• 血钾测量

• 赖氨酸测量

• 脑电图

• 尿素氮测量

• 空腹血糖测量(静脉血)

• 乳酸脱氢酶测量

• 天冬氨酸氨基转移酶测量

• 头颅磁共振成象

• 游离脂肪酸测量

• 转氨酶

• 血沉测量

• 凝血酶原时间测量

• 血清钠测量

• 腰椎穿刺术/检查

• 线粒体谷氨酸脱氢酶测量

• 脑脊液压力

• 脑脊液葡萄糖含量测定

• ◇特异性措施

• 肝脏活组织检查

• 肌活组织检查

• 活检

• 肝活检 (诊断性)

• ◇严重性评估

• 二氧化碳分压

• Reye综合征 — 治疗

• ◇一般治疗及护理

• ·急性/即时治疗措施

• 重症监护

• 插管/机械通气 (高通气量)

• 甘露醇 (0.5-1.0g/kg 静脉)

• 葡萄糖 (10-15% 静脉)

• ·一般措施

• 支持性治疗

• ·生活护理

• 饮食

• 禁食

• 活动

• 卧床休息

• ◇药物治疗

• ·一线药物

• 维生素K

• ·二线药物

• 新鲜冷冻血浆 /血小板

• ◇禁忌药物

• 阿司匹林

• 阿司匹林/水杨酸盐

• ◇其他治疗相关

• ·预后

• 双相性/未治疗

• 预后不良

• 死亡 (总病死率25%-50%. 3期病人死亡率50%,4,5期病人通常不能存活)

• ·转诊处置

• 住院医疗

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• Reye综合征的病因、症状、诊断、治疗方法
• Reye综合征 — 常见问题
• Reye综合征 — 扩展阅读