• 结节性多动脉炎 — 名称与描述

• ◇常用名

• 结节性多动脉炎

• ◇别名

• 坏死性动脉炎

• 结节性全动脉炎

• 结节性动脉周围炎

• 多动脉炎

• ·英文名

• Kussmaul病

• 结节性多动脉炎 — 基础

• ◇疾病分类/性质

• 过敏性/胶原性/自身免疫性疾病

• 胶原病/结缔组织病

• ◇累及的系统/器官

• 皮肤、皮下、外分泌

• 心血管

• 胃肠/消化道

• 肾/泌尿

• 神经系统

• 肌肉、肌腱、四肢

• ◇疾病分类/按病变部位

• 多系统受累病症

• 血管病症

• 血管壁病变

• 动脉病症

• 小动脉病症

• ◇病因/病理

• ·病因

• 未知

• ·病理解剖

• 炎性/恶性/血管炎性/坏死性

• 过敏/炎症/肉芽肿

• 肉芽肿炎症

• 坏死

• 肉芽肿性皮肤损害

• 缺血性视神经炎

• 肺血管炎

• 血管炎/静脉炎

• 肉芽肿性动脉炎

• 致坏死性血管炎

• 抗中性粒细胞胞浆抗体性肾小球肾炎

• ·病理生理

• 相关临床特性

• 眼窝炎症

• ◇遗传学特性

• 遗传因素未证实

• 结节性多动脉炎 — 危险因素

• ◇个人史

• ·性别/年龄

• 优势性别

• 男性较多 (2-2.5:1)

• 优势年龄

• 20～30岁

• ·特殊状态/处境

• 术后状态

• ·特殊风险人群

• 胶原病症患者

• 结节性多动脉炎 — 临床表现

• ◇病程

• ·过程特点

• 过程: 亚急性的

• 过程: 慢性的

• 程度: 不治疗,潜在致命的

• ◇特征性症群

• 发热伴关节炎

• 临床特征多变

• 高血压突然发作

• 进行性运动/感觉多神经病变

• 嗜酸细胞性类白血病反应

• ◇症状

• 发热 (未知起源发热:间歇性, 低热/高热)

• 间歇性发热/复发性发热

• 恶寒

• 不适/全身乏力

• 虚弱

• 体重减轻 (>4 kg)

• 局部疼痛

• 瞌睡、迟钝、疲倦

• 眩晕

• 感觉异常

• 皮肤表现

• 皮疹

• 皮疹伴全身症状

• 痛性皮下结节

• 挫伤/碰伤

• 关节痛

• 肌痛

• 头痛

• 眼症状

• 指尖疼痛 /溃疡

• 手指尖痛或触痛

• 恶心

• 呕吐

• 呕血

• 腹痛 复发性且严重,多在餐后

• 急性腹痛

• 肉眼性直肠出血

• 血便

• 血尿

• 睾丸痛 /压痛

• ◇体征

• 多系统体征

• 未知起源发热

• 寒颤

• 精神状态改变

• 意识错乱/激越

• 皮疹伴发热

• 无痒皮疹

• 多形性皮疹

• 红斑疹

• 瘀点

• 皮下瘀点性出血

• 小串瘀点

• 紫癜

• 可触及的紫癜

• 瘀斑

• 水肿

• 结节性损害

• 皮下压痛性结节 (少有但特征性)

• 结节性皮疹

• 皮下结节破溃淌水

• 皮肤溃疡形成

• 皮肤肉芽肿性溃疡

• 透照法血管不变白(皮肤)

• 局限性水肿/肿胀

• 远端瘀点

• 肌肉疼痛/压痛

• 眼体征

• 心动过速

• 周围脉搏减弱

• 肝大

• 后小腿压痛/腓压痛

• 癫痫发作/临床表现

• 运动和感觉神经病变,多神经病变体征

• 结节性多动脉炎 — 辅助检查

• ◇实验室检验

• ·血液检查

• 红细胞检查

• 红细胞计数降低

• 血沉加快

• 平均红细胞容积降低

• 红细胞比容降低

• 血红蛋白降低

• 平均红细胞血红蛋白浓度降低

• 平均红细胞血红蛋白量降低

• 转铁蛋白饱和度降低

• 白细胞检查

• 白细胞计数增多

• 嗜中性白细胞升高

• 嗜酸细胞升高 (罕见,提示肉芽肿性累及)

• 单核细胞增多

• 血小板检查

• 血小板计数升高

• ·尿液与肾功能检查

• 尿沉渣/尿检验异常

• 尿：红细胞升高

• 尿：红细胞管型阳性

• 尿：白细胞增多

• 尿：蛋白阳性/增高

• 尿沉渣镜检：管型阳性

• ·临床化学检验

• 蛋白质氨基酸测定

• 血清球蛋白升高

• C-反应蛋白升高

• ·免疫学检查

• 免疫球蛋白D(IgD)升高

• 冷球蛋白类增高

• 抗嗜中性细胞质抗体(ANCA)增高/阳性

• 抗核抗体增高/阳性 (轻度)

• 抗髓过氧化物酶抗体增高/阳性

• ◇影像检查

• ·超声

• 肾脏超声：双侧肾小

• ·X线/X线造影

• X线胸片：多发性空洞性损害

• 小肠钡造影：肠粘膜襞增厚

• 小肠钡造影：接合瓣增厚

• 静脉肾盂造影：双侧肾小

• ·血管造影

• 血管造影：肠系膜异常

• ◇电诊断

• 神经传导时间：脱髓鞘型

• ◇同位素扫描

• 同位素镓肾扫描：双侧摄取增加

• ◇病理检查

• 皮肤病理：结节活检坏死性肉芽肿

• 皮肤活检：白细胞破碎性血管炎

• 脑病理：大脑血管炎

• 脑病理：出血灶

• 动脉活检：动脉壁血管炎

• 动脉活检：动脉炎/免疫复合物沉积

• 动脉活检：动脉周围硬化

• 病理切片：血管炎损害

• 肾活检：异常

• 肾活检：节段性致坏死性肾小球炎

• 肾活检：血管炎

• 睾丸活检：异常

• 结节性多动脉炎 — 鉴别诊断

• 特发性冷球蛋白血症

• 心房粘液瘤

• 细菌性心内膜炎

• 韦格纳肉芽肿病

• 系统性红斑狼疮

• 血栓性脉管炎

• 淋巴瘤/恶性淋巴瘤

• 立克次体感染/立克次体病

• 急性旋毛虫侵袭

• 冷球蛋白血症

• 急性流行性斑疹伤寒

• 多发性硬化症

• 阑尾炎

• 冷免疫球蛋白综合征

• 夹层动脉瘤

• 结节性多动脉炎 — 疾病关系

• ◇并发症

• 脑血管意外

• 脑出血

• 哮喘

• 乳头肌功能不全

• 突眼/眼球突出

• 神经病变

• 贫血

• 血管炎综合征

• 脑血栓形成

• 视网膜剥脱

• 嗜酸性小体

• 血管炎

• 心绞痛

• 蛛网膜下腔出血

• 心包积液 -心包炎

• 网状青斑 -持续性

• 肾动脉炎

• 脑内血肿

• 血小板增多

• 弥漫性血管内凝血

• 心肌病

• 肾梗塞

• 脂膜炎

• 肾血管炎

• 无胆石胆囊炎

• 慢性活动性肝炎

• 嗜酸细胞增多症

• 腿溃疡

• 肾病/继发性病症

• 外周神经病变 -多发性单神经炎

• 慢性肾衰竭

• 视网膜动脉闭塞

• 视网膜血管炎 /视神经乳头炎

• 脾梗塞

• 荨麻疹 3图

• 慢性麻疹/风疹

• 蛋白尿

• 闭塞性心肌病综合征

• 肠系膜动脉灌注不足

• 多发性单神经炎

• 急性胆囊炎

• 巩膜炎

• 多形性红斑

• 腹膜后出血

• 急性胰腺炎

• 肺脓肿

• 急进性肾小球肾炎

• 脊髓梗塞

• 高血压 (舒张压>90 mm Hg)

• 风湿性动脉炎

• 多关节炎综合征 -迁移性关节痛;不对称性多关节炎,多为下肢大关节

• 多肌炎

• 急性心肌梗塞

• 急性肾小球肾炎

• 急性肾功能衰竭

• 肝动脉动脉瘤

• 肝血管炎

• 高球蛋白血症

• 急性肠系膜上动脉功能不全

• 短暂性脑缺血发作

• 胶原血管病

• 胶原血管病性肺炎

• 雷诺氏综合征 (罕见)

• 结节性多动脉炎 — 诊断措施/步骤

• ◇筛查性措施

• 肠系膜上动脉动脉造影

• X线检查:常规胸片

• 单核细胞计数

• 尿：蛋白测量(尿蛋白浓度)

• 尿沉渣镜检：管型检查

• 尿：红细胞管型

• 红细胞计数

• 红细胞平均血球体积测定

• 静脉肾盂X线摄片

• 抗核抗体荧光鉴定

• 抗髓过氧化物酶抗体

• 抗中性白细胞胞质抗体测量

• 冷沉淀球蛋白测量

• 免疫球蛋白D(IgD)测量

• 红细胞平均血红蛋白量测定

• 神经传导检查

• 肾放射性同位素扫描

• 肾脏超声检查

• 嗜酸细胞计数

• 嗜酸细胞形态学

• X线检查:小肠钡造影

• 血红蛋白测定

• 血清球蛋白

• 血细胞比积测定

• 血小板计数

• 中性白细胞计数

• 尿：白细胞计数

• 转铁蛋白饱和度测量

• 血沉测量

• 白细胞计数

• 尿检验

• 尿：红细胞计数

• ◇特异性措施

• 病理检查

• 病理检查/脑

• 皮肤病理检查

• 血管病理检查

• 动脉活组织检查

• 睾丸活组织检查

• 皮肤活组织检查

• 肾活组织检查

• 活检

• 神经活检

• 结节性多动脉炎 — 治疗

• ◇一般治疗及护理

• ·生活护理

• 饮食

• 普通膳食 (如果有高血压,低盐)

• 活动

• 可耐受的活动

• ◇药物治疗

• ·一线药物

• 硫唑嘌呤

• 可的松

• 免疫抑制类药物

• 环磷酰胺

• 泼尼松

• ◇外科及操作性治疗

• ·介入治疗

• 血浆置换

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• 结节性多动脉炎的病因、症状、诊断、治疗方法
• 结节性多动脉炎 — 扩展阅读