• 干燥综合征 — 名称与描述

• ◇常用名

• 干燥综合征

• ◇别名

• 干燥性角(膜)结膜炎

• 萎缩性泪腺涎腺病

• 古-斯二氏综合征

• 分泌抑制剂干皮性骨化症

• 干燥性角膜结膜炎

• ·英文名

• Gougerot Houwer Sjogren综合征

• Sicca综合征

• ◇疾病描述

• 自身免疫引起的唾液腺和泪腺进行性破坏和功能下降

• 干燥综合征 — 基础

• ◇疾病分类/性质

• 过敏性/胶原性/自身免疫性疾病

• 自身免疫性疾病

• ◇累及的系统/器官

• 皮肤、皮下、外分泌

• 眼

• 颌、牙、口腔

• 脾、胸腺、网状内皮/免疫系统

• ◇疾病分类/按病变部位

• 外分泌腺病症

• 唾液腺病症

• 齿龈病症

• 粘膜病症

• ◇病因/病理

• ·病因

• 未知

• ·病理解剖

• 风湿性

• 粘蛋白/小管(粘液腺)缺陷

• ·病理生理

• 肾浓缩功能缺陷

• 干燥综合征 — 危险因素

• ◇过去史

• ·药物史/过敏史

• 药物过敏既往史

• ◇个人史

• ·性别/年龄

• 优势性别

• 女性较多

• 优势年龄

• 中年

• 50～60岁

• ·特殊风险人群

• 女患者

• 慢性淋巴细胞白血病患者

• 过敏患者

• 胶原病症患者

• 自身免疫病患者

• 类风湿性关节炎患者

• 系统性红斑狼疮患者

• 干燥综合征 — 临床表现

• ◇病程

• ·过程特点

• 过程: 慢性的

• ◇特征性症群

• 复发性窦炎

• 复发性无菌性脑膜炎

• ◇症状

• 疲劳

• 慢性疲劳

• 眼睑痒

• 眼症状 (结膜充血, 光泽减少,和角膜光反射不规则)

• 急性红眼

• 眼干燥少泪

• 视症状

• 口臭

• 口舌唇灼痛

• 舌灼痛

• 味觉减弱/消失

• 假牙问题

• 口干

• 唾液不足

• 唾液减少

• 腮腺肿胀

• 鼻衄/鼻出血

• 咽喉刺激

• 说话困难

• 咳嗽

• 慢性咳嗽

• 干咳无痰

• 声音嘶哑

• 吞咽困难

• 吞咽固体困难

• 阴道干燥

• ◇体征

• 慢性病容

• 淋巴结肿大

• 颌下淋巴腺增大

• 眼体征 (结膜充血, 光泽减少,和角膜光反射不规则)

• 眼浓缩性分泌物/粘液

• 泪腺增大

• 无泪

• 结膜充血

• 结膜干燥

• 角膜干燥刺激

• 视力下降

• 粘膜刺激

• 粘膜干燥

• 口腔溃疡

• 口腔口疮样损害

• 唇红裂

• 舌苔厚

• 永久性牙齿唇膏染色

• 龋齿/检查所见

• 龈溃疡

• 脾大

• 干燥综合征 — 辅助检查

• ◇实验室检验

• ·血液检查

• 红细胞检查

• 红细胞计数降低

• 血沉加快

• 红细胞比容降低

• 血红蛋白降低

• 白细胞检查

• 白细胞计数减少

• 嗜酸细胞升高

• ·临床化学检验

• 蛋白质氨基酸测定

• 血清白蛋白降低

• 血清球蛋白升高

• γ-球蛋白升高

• 酶测定

• 血清淀粉酶升高

• ·免疫学检查

• 人类白细胞抗原-B8阳性

• 人类白细胞抗原DR3阳性

• 人类白细胞抗原Dw3

• 免疫球蛋白A(IgA)升高

• 免疫球蛋白G(IgG)升高

• 免疫球蛋白M(IgM)升高

• 免疫电泳：多克隆球蛋白

• 冷球蛋白类增高

• 类风湿因子升高/阳性 (>1:320,90%病人)

• 抗平滑肌肌动蛋白抗体阳性/增高

• 抗核抗体增高/阳性 (65%)

• 斑点型抗核抗体(ANA,S)增高/阳性

• 核仁型抗核抗体(ANA,N)增高/阳性

• 抗甲状球蛋白抗体增高/阳性

• 抗RNA/Nrnp抗体增高/阳性

• 抗壁细胞抗体阳性

• 抗单链DNA抗体增高/阳性

• 抗线粒体抗体增高/阳性

• 抗SSA(Ro)抗体增高/阳性 (原发性>70%,继发性<10%)

• 抗SC1 70抗体增高/阳性

• 抗SSB(la)抗体增高/阳性 (原发性>50%,继发性<5%)

• 抗泪管抗体增高/阳性

• 抗唾液腺抗体增高/阳性

• 梅毒血清学试验异常

• 红斑狼疮细胞试验阳性

• ·细胞遗传检查

• 人类白细胞抗原特异综合作用

• ◇影像检查

• ·X线/X线造影

• X线颅片：窦炎所见

• X线颅片：鼻窦透明度低

• X线颅片：窦粘膜增厚

• X线颅片：蝶窦透明度低

• ◇病理检查

• 皮肤活检：小血管血管炎

• 皮肤活检：血管周围单核细胞和嗜酸性细胞

• 唇活检: 异常

• 唇活检: 附属唾液腺淋巴病灶

• ◇操作性检查/激发试验/功能试验

• 玫瑰角膜染色异常

• ·功能试验

• 席尔梅泪试验：异常

• 干燥综合征 — 鉴别诊断

• 细支气管炎

• 风湿性多肌痛

• 干燥综合征 — 疾病关系

• ◇并发症

• 带状角膜病

• 唾液腺炎

• 涎石病

• 消化性溃疡病

• 慢性支气管炎

• 自身免疫病症

• 先天性鱼鳞癣

• 眼色素层炎

• 疱疹性角结膜炎

• 贫血

• 肾小管性酸中毒

• 阴道粘连

• 桥本甲状腺炎(Hashimoto甲状腺炎)

• 肾性尿崩症

• 特发性巨球蛋白血症

• 系统性红斑狼疮

• 龋齿

• 嗜酸细胞增多症

• 膜性肾小球肾炎

• 鱼鳞癣

• 淋巴瘤/恶性淋巴瘤 (风险比正常人高40倍,B细胞肿瘤最常见)

• 非-Hodgkins型淋巴瘤

• 肾病/继发性病症

• 念珠菌性口炎/鹅口疮

• 慢性/复发性胰腺炎

• 原发胆汁性肝硬化

• 原发肺间质性纤维化

• 肾小管性酸中毒1型:远端肾小管性酸中毒

• 新生儿肾小管酸中毒

• 淋巴瘤/小肠/内脏

• 荨麻疹 3图

• 慢性麻疹/风疹

• 鼻窦炎

• 低钾血症

• 低白蛋白血症

• 便秘

• 白血球减少

• 白细胞分裂性血管炎

• 鼻衄/鼻出血

• 肺炎

• 多发性单神经炎

• 急性腮腺炎

• 巩膜炎

• 急性泪腺炎

• 急性胰腺炎

• 非变应性间质性肾炎

• 多肌炎

• 返流性食管炎

• 高球蛋白血症

• 间质性肾炎

• 复发性肺炎

• 获得性肾小管酸中毒

• 凡科尼获得性肾综合征

• 肺间质受累表现

• 结节性多动脉炎

• 类风湿性关节炎

• 胶原(性疾)病

• 角膜炎

• 口腔干燥

• 进行性系统性硬皮病

• 口疮性口腔炎

• 雷诺氏综合征

• 干燥综合征 — 诊断措施/步骤

• ◇筛查性措施

• Scl-70抗体测量

• SS-A抗体测量

• SS-B抗体测量

• 白蛋白测量/血

• 组织病理检查

• 单链DNA抗体测量

• 蛋白电泳

• 淀粉酶测量/血清

• 核仁抗体测量

• 红斑狼疮细胞试验

• 红细胞计数

• 甲状腺球蛋白抗体测量

• 斑点型抗核抗体测量

• 抗核抗体测量

• 抗核抗体荧光鉴定

• 抗RNA/Nrnp抗体

• 抗泪管抗体

• 类风湿因子

• 冷沉淀球蛋白测量

• 玫瑰角膜染色

• 免疫电泳

• 免疫球蛋白A(IgA)测量

• 免疫球蛋白G(IgG)测量

• 免疫球蛋白M(IgM)测量

• X线检查:颅面骨平片

• 平滑肌抗体测量

• 人类白细胞抗原

• 人类白细胞抗原-B8

• 人类白细胞抗原DR3

• 嗜酸细胞计数

• 唾液腺抗体测量

• 胃壁细胞抗体测量

• 席尔梅泪试验

• 线粒体抗体测量

• 血红蛋白测定

• 血清球蛋白

• 血细胞比积测定

• 血沉测量

• 白细胞计数

• 抗Sa抗体检测

• 梅毒血清学试验异常

• ◇特异性措施

• 唇活组织检查

• 皮肤活组织检查

• 干燥综合征 — 治疗

• ◇药物治疗

• ·一线药物

• 环孢菌素 -眼干

• 干扰素α :150 IU 3/天 12周

• 甲氨喋呤

• 毛果芸香碱

• 塞弗美林 -口干

• 眼润滑剂

• ·二线药物

• 硫唑嘌呤

• Google提供的相关广告

• 干燥综合征的病因、症状、诊断、治疗方法
• 干燥综合征 — 扩展阅读