• 冷免疫球蛋白血症性综合征 — 基础

• ◇疾病分类/性质

• 肿瘤性疾病

• 器官继发性受累

• ◇累及的系统/器官

• 血液系统

• 脾、胸腺、网状内皮/免疫系统

• ◇病因/病理

• ·病因

• 生化改变

• ·病理解剖

• 免疫复合物肾小球肾炎

• 副蛋白血症

• 血液蛋白病变

• ·病理生理

• 高粘性

• IgM介导的自身免疫

• 多克隆IgM/冷反应

• 外周出血

• ◇流行病学

• 罕见病症

• 冷免疫球蛋白血症性综合征 — 危险因素

• ◇个人史

• ·特殊风险人群

• 慢性肝病症患者

• 梅毒患者

• 冷免疫球蛋白血症性综合征 — 临床表现

• ◇特征性症群

• 周期性耳及指尖发红灼热

• ◇症状

• 间歇性发热/复发性发热

• 恶寒

• 寒冷耐受不良

• 眩晕

• 感觉异常

• 关节痛

• 结膜出血、巩膜出血

• 鼻衄/鼻出血

• 严重持续性鼻衄

• 四肢痛

• 指尖疼痛

• ◇体征

• 寒颤

• 苍白

• 皮肤损害

• 瘀点

• 紫癜

• 可触及的紫癜

• 寒冷暴露区/紫色损害

• 冷暴露区坏死性损害

• 手足发绀

• 下肢皮疹/损害

• 双侧踝皮疹/紫癜

• 局部呼吸音减弱

• 肝脾肿大

• 冷免疫球蛋白血症性综合征 — 辅助检查

• ◇实验室检验

• ·血液检查

• 红细胞检查

• 红细胞计数降低

• 血沉加快

• ·出血与凝血检查

• 血冷纤维蛋白原升高

• ·尿液与肾功能检查

• 尿沉渣/尿检验异常

• 尿：蛋白阳性/增高

• 血尿素氮升高

• ·临床化学检验

• 蛋白质氨基酸测定

• 血清总蛋白升高

• 电泳单克隆性M蛋白峰

• 血清球蛋白升高

• γ-球蛋白升高

• 酶测定

• 血清谷丙转氨酶升高

• 血清谷草转氨酶升高

• 乳酸脱氢酶升高

• ·免疫学检查

• 免疫球蛋白G(IgG)升高

• 免疫球蛋白M(IgM)升高

• 冷球蛋白类增高

• 类风湿因子升高/阳性

• 总补体(CH50)水平降低

• 血清C3降低

• 乙型肝炎面抗原阳性

• 直接Coombs试验阳性

• 免疫复合物滴度(Raji)增高

• ◇影像检查

• ·CT扫描

• 腹部CT：腹膜后淋巴结肿大

• ◇病理检查

• 皮肤活检：白细胞破碎性血管炎

• 皮肤活检：皮肤血管炎/白细胞破碎

• 肾活检：弥漫增生肾小球肾炎

• 肾活检：弥漫肾小球新月体

• 肾活检：肾小球基底膜免疫复合物沉积

• ◇操作性检查/激发试验/功能试验

• 眼底检查: 视网膜静脉扭曲/扩张

• 冷免疫球蛋白血症性综合征 — 疾病关系

• ◇并发症

• 网状青斑

• 肾小球肾炎

• 肾病综合征

• 肾病/继发性病症

• 慢性肾衰竭

• 冷球蛋白血症

• 蛋白尿

• 白细胞分裂性血管炎

• 鼻衄/鼻出血

• 多发性单神经炎

• 肺梗塞

• 急进性肾小球肾炎

• 耳聋

• 急性肾功能衰竭

• 高球蛋白血症

• 急性肠系膜上动脉功能不全

• 结核病

• 冷免疫球蛋白综合征

• 雷诺氏综合征

• 冷免疫球蛋白血症性综合征 — 诊断措施/步骤

• ◇筛查性措施

• C3补体测定

• 丙氨酸氨基转移酶测量

• 补体测定/总

• 尿：蛋白测量(尿蛋白浓度)

• 蛋白电泳

• 红细胞计数

• 类风湿因子

• 冷沉淀球蛋白测量

• 冷纤维蛋白原测量

• 免疫复合物测定

• 免疫复合物测定/Raji细胞

• 免疫球蛋白G(IgG)测量

• 免疫球蛋白M(IgM)测量

• 尿素氮测量

• 乳酸脱氢酶测量

• 天冬氨酸氨基转移酶测量

• 血清球蛋白

• 血清总蛋白测量

• 乙型肝炎表面抗原测量

• 直接Coombs试验

• 血沉测量

• 尿检验

• ◇鉴别性措施

• 腹部CT检查

• ◇特异性措施

• 皮肤活组织检查

• 肾活组织检查

• 冷免疫球蛋白血症性综合征 — 治疗

• ◇药物治疗

• ·一线药物

• 免疫抑制类药物

• 泼尼松

• ◇外科及操作性治疗

• ·介入治疗

• 血浆置换

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