• 多发性骨髓瘤 — 名称与描述

• ◇常用名

• 多发性骨髓瘤

• ◇别名

• 凝溶蛋白病/本周(氏)病

• 卡勒氏病

• 卡-鲍二氏病

• 多发骨浆细胞瘤综合征

• 骨髓病性类白蛋白尿

• 浆细胞骨髓瘤

• 多发性浆细胞性骨髓瘤

• 肉瘤性骨炎

• 多发性骨髓瘤 — 基础

• ◇疾病分类/性质

• 肿瘤性疾病

• 血液系统恶性肿瘤/白血病

• ◇累及的系统/器官

• 血液系统

• 骨骼、软骨、关节

• ◇疾病分类/按病变部位

• 白细胞病症

• 骨髓病症

• ◇病因/病理

• ·病理解剖

• 溶骨损害/非成骨性修复

• 免疫增生性疾病

• 肾小管内阻塞

• 骨髓浸润

• 副蛋白血症

• 血液蛋白病变

• 白血病/恶血质

• 骨损害

• ·病理生理

• 高粘性

• 破骨细胞激活因子效应

• 免疫缺陷

• 单克隆免疫球蛋白生成过多

• 高凝性

• 相关临床特性

• 恢复缓慢/较差的细菌感染

• 对普通治疗有抵抗的感染

• 化疗有反应的癌

• 肾受累表现

• ◇遗传学特性

• ·易感者

• 种族倾向性疾病

• 家族性变异

• 多发性骨髓瘤 — 危险因素

• ◇过去史

• ·其他疾病史

• 苯暴露接触既往史

• 肺炎既往史

• 新近肺炎史

• ◇个人史

• ·性别/年龄

• 优势性别

• 发病男女相等

• 男性较多 (2:1)

• 优势年龄

• 老年(>65岁)

• 60～70岁 :40－80岁 高峰:70多岁(中线年龄 69岁)

• ·种族

• 美国黑人

• ·特殊风险人群

• 复发性多软骨炎患者

• ◇家族史

• 血液病症家族史

• 多发性骨髓瘤 — 临床表现

• ◇病程

• ·过程特点

• 过程: 慢性的

• 过程: 慢性进行性的

• 程度: 致命性

• ◇特征性症群

• 注射静脉操作后肾衰

• 反复感染 (链球菌肺炎,嗜血杆菌流感)-免疫系统受损

• 复发性窦炎

• 复发性呼吸道感染

• 复发性支气管炎

• 复发性泌尿道感染

• 老年黑人,肺炎伴贫血背痛

• 进行性运动/感觉多神经病变

• 难控制性贫血

• 病理性骨折

• ◇症状

• 慢性贫血症状

• 虚弱 -贫血

• 疲劳 常见

• 疲备不堪 -贫血

• 慢性疲劳 -贫血

• 体重减轻

• 慢性易挫伤

• 眩晕

• 感觉异常

• 瘙痒

• 挫伤/碰伤

• 骨痛 (65%)

• 颅骨骨肿胀

• 结膜出血、巩膜出血

• 视力模糊 -粘滞性过高综合征

• 口腔出血

• 齿龈出血 -血小板减少

• 鼻衄/鼻出血 -血小板减少

• 严重持续性鼻衄

• 胸骨骨肿胀

• 肋骨肿胀

• 背痛 -骨痛

• 上背痛

• 上背/双肩痛

• 下背痛

• 急性腰痛

• 腰痛/休息无减轻

• 骨盆骨性肿物

• 锁骨骨肿胀

• 髋痛 -骨痛

• 恶心 -尿毒症

• 呕吐 -尿毒症

• 无尿

• ◇体征

• 谵妄 -继发于高钙血症

• 慢性病容

• 苍白 -贫血

• 紫癜 -血小板减少

• 瘀斑

• 全身性淋巴结肿大

• 肋压痛

• 复发性胸感染/支气管炎体征

• 棘突压痛

• 脊柱旁肌痉挛

• 肩骨性肿块

• 眼球震颤

• 运动和感觉神经病变,多神经病变体征

• 多发性骨髓瘤 — 辅助检查

• ◇实验室检验

• ·血液检查

• 红细胞检查

• 血沉加快

• 平均红细胞容积升高

• 红细胞比容降低

• 血红蛋白降低

• 胎儿型血红蛋白阳性

• 贫血: 正细胞正色素性

• 缗钱状形成

• 血涂片：巨红细胞

• 白细胞检查

• 嗜中性白细胞降低

• 淋巴细胞增多

• 浆细胞增多

• 单核细胞增多

• 白细胞碱性磷酸酶升高

• 血小板检查

• 血小板计数降低

• ·骨髓检查

• 骨髓：异常

• 骨髓：浆细胞片状侵润

• ·出血与凝血检查

• 出血时间延长伴血小板计数正常

• ·尿液与肾功能检查

• 尿：蛋白阳性/增高

• 尿：本周蛋白阳性 (70%)

• 尿：球蛋白升高

• 尿：γ球蛋白升高

• 尿：氨基酸升高

• 尿：羟脯氨酸升高

• 尿：钙升高

• 尿：胶原交联产物阳性

• 血尿素氮升高

• 血清肌酐升高

• ·临床化学检验

• 尿: 骨质溶解产物(N-端肽)

• 蛋白质氨基酸测定

• 血清总蛋白升高

• 电泳单克隆性M蛋白峰 (75%病人;其中-50-75%是IgG, 20%是IgA,17%是本周氏蛋白)

• 血清白蛋白降低

• 血清球蛋白升高

• γ-球蛋白升高

• 血清β球蛋白降低

• 血清β2-微球蛋白升高 -预后差

• 溶骨蛋白

• 血清本周氏蛋白升高/阳性

• 脂质及代谢物测定

• 乳状的/脂血症血清

• 酶测定

• 血清碱性磷酸酶升高

• 乳酸脱氢酶升高 -预后差

• 血管紧张素转换酶升高

• 血清酸性磷酸酶升高

• 电解质/酸碱平衡测定

• 血清粘滞度升高

• 阴离子隙降低

• 血清尿酸升高

• 血清钠降低

• 血清钙升高

• 血清氯升高

• 血清无机磷降低

• 血液药物浓度测定

• 血清维生素B12降低

• 维生素B12结合容量升高

• ·免疫学检查

• 免疫球蛋白A(IgA)降低 (15%)

• 免疫球蛋白D(IgD)升高

• 免疫球蛋白E(IgE)升高

• 免疫球蛋白G(IgG)升高 (75%)

• 免疫球蛋白M(IgM)升高

• 冷球蛋白类增高

• 类风湿因子升高/阳性

• 血清冷凝集素升高

• ·体液 分泌物 排泄物检查

• 脑脊液：异常

• 脑脊液：蛋白升高

• 脑脊液：蛋白增加/细胞缺乏

• ◇影像检查

• ·X线/X线造影

• X线颅片：颅骨异常

• X线颅片：颅板障增厚

• X线胸片：颅骨多个溶骨性损害

• X线胸片：肋骨破坏

• X线胸片：后肋钙化性肿块

• 静脉肾盂造影：双侧致密肾影

• X线骨片：骨骼异常表现

• X线骨片：多个凿除状骨损害 (头骨)

• X线骨片：多发性虫蛀样骨溶解 (长骨)

• X线骨片：溶骨性骨转移灶

• X线骨片：骨骼皮层内板扇形侵蚀

• X线骨片：广泛性骨脱矿物质

• X线骨片：先前未报告的骨折

• X线脊椎片：脊椎损害 /压缩性骨折

• ·血管造影

• 淋巴造影：异常

• 淋巴造影：淋巴结充盈缺损

• ◇病理检查

• 骨活检：异常 (浆细胞增多,不同期成熟)

• 骨活检：髓质内孤立性肿块

• 病理切片：骨髓异常

• 肾活检：肾小管内管型

• 肾活检：肾小管萎缩

• 多发性骨髓瘤 — 鉴别诊断

• 原发性淀粉样变

• 转移性癌

• 恶性肿瘤骨转移 (肉瘤, 淋巴瘤)

• 慢性淋巴细胞性白血病

• 特发性巨球蛋白血症 (MGUS)

• 良性单克隆丙种球蛋白病(MGUS)

• 淋巴瘤

• 骨肿瘤 (肉瘤)

• 骨髓结核

• 巨球蛋白血症

• 代谢性骨病

• 多发性骨髓瘤 — 疾病关系

• ◇并发症

• 病理性骨折 (1/3病人)

• 带状角膜病

• 细菌性脑脊膜炎

• 肾前性氮质血症

• 脱水

• 曲霉病

• 皮炎

• 马尾综合征

• 肾钙质沉着

• 腕管综合征

• 粘滞性过高综合征

• 贫血 (诊断时70%,晚期全部贫血)

• 全血细胞减少症

• 血小板减少症

• 冷自身免疫性溶血性贫血

• 良性微动脉性肾硬化

• 运动神经元病

• 视网膜中央静脉血栓形成

• 自身免疫性溶血性贫血

• 肾淀粉样变性

• 李斯特菌脑脊膜炎

• 食管念珠菌病

• 下肢轻瘫

• 痛风

• 泌尿道感染

• 弥漫性血管内凝血

• 系统性淀粉样变性

• 肾病综合征

• 全身性细菌感染

• 巨细胞病毒感染

• 硬膜外浆细胞瘤

• 硬膜外肿瘤

• 膜性肾小球肾炎

• 痛风性急性肾病

• 脑膜炎

• 肾石/肾石病/尿道结石

• 肾病/继发性病症

• 外周神经病变

• 葡萄球菌肺炎

• 慢性肾衰竭

• 肾小管性酸中毒1型:远端肾小管性酸中毒

• 新生儿肾小管酸中毒

• 深静脉血栓性静脉炎

• 腰压缩性骨折

• 冷球蛋白血症

• 带状疱疹

• 持续勃起症

• 蛋白尿

• 低白蛋白血症

• 便秘

• 低磷血症

• 鼻衄/鼻出血

• 病理性肋骨骨折

• 肺炎

• 多发性骨折

• 高钙血症 (15%病人)

• 弓形体病

• 低钠血症

• 急性肾盂肾炎

• 多形性红斑

• 脊髓受压

• 继发性淀粉样变性

• 髓发育不良

• 骨髓瘤肾

• 高尿酸血症

• 多软骨炎

• 高代谢状态

• 肝脾淀粉样变性

• 关节炎

• 骨质疏松症

• 高甘油三酯血症

• 急性肾衰伴无尿

• 急性白血病

• 急性肾功能衰竭

• 急性肾小管坏死

• 肺泡蛋白沉积症

• 红白血病

• 肝结节性再生/增生

• 高输出量心衰

• 高胆固醇血症/II型脂血症

• 高球蛋白血症

• 急性髓细胞性/单核细胞白血病

• 腹膜转移

• 反应性浆细胞增多

• 肺炎球菌性脑膜炎

• 肺炎球菌感染

• 复发性肺炎

• 假性低钠血症

• 肺念珠菌病

• 获得性肾小管酸中毒

• 脊髓瘤

• 高脂血症V型

• 脊椎断裂/病理性骨折

• 凡科尼获得性肾综合征

• 获得性骨畸形

• 急性髓性/成髓细胞白血病

• 放射对比剂肾毒性

• 浆细胞瘤

• 截瘫

• 金黄色葡萄球菌感染

• 浆细胞性白血病

• 浆细胞瘤/髓

• 卡氏肺囊虫肺炎

• 雷诺氏综合征

• ◇加重/协同因素

• 脱水

• 多发性骨髓瘤 — 诊断措施/步骤

• ◇筛查性措施

• 尿：凝溶蛋白(Bence-Jones蛋白)

• 血清C4补体测定

• α-1-酸性糖蛋白测量

• 尿：γ球蛋白

• 尿：氨基酸测量

• 白蛋白测量/血

• 白细胞碱性磷酸酶评分

• 浆细胞病理检查

• X线检查:常规胸片

• 出血时间

• 单核细胞计数

• 尿：蛋白测量(尿蛋白浓度)

• 蛋白电泳

• 脑脊液蛋白含量测定

• 血清钙测量

• 尿：钙测量

• 骨骼X线检查

• 红细胞平均血球体积测定

• 脊柱X线摄影

• 碱性磷酸酶测量

• 浆细胞

• 尿：胶原交联产物

• 静脉肾盂X线摄片

• 类风湿因子

• 冷沉淀球蛋白测量

• 冷凝集试验

• 淋巴管造影摄片

• 淋巴细胞计数

• 血清磷测量

• 氯化物测量

• 免疫球蛋白A(IgA)测量

• 免疫球蛋白D(IgD)测量

• 免疫球蛋白E(IgE)测量

• 免疫球蛋白G(IgG)测量

• 免疫球蛋白M(IgM)测量

• X线检查:颅面骨平片

• 脑脊液检查

• 尿素氮测量

• 尿酸测量

• 尿：总羟脯氨酸测量

• 尿：球蛋白测量

• 酸性磷酸酶测量

• 抗碱血红蛋白测量

• 维生素B12测量

• 维生素B12结合力测量

• 血管紧张素转化酶测量

• 血红蛋白测定

• 血清β球蛋白

• 血清球蛋白

• 血清总蛋白测量

• 血细胞比积测定

• 血液外观

• 阴离子隙测量

• 粘滞度测量

• 中性白细胞计数

• 尿: 骨质溶解产物(N-端肽)

• 溶骨蛋白

• 血沉测量

• 血清钠测量

• 血涂片：红细胞形态检查

• ◇特异性措施

• 骨活组织检查

• 骨髓活组织检查/针或套针

• 肾活组织检查

• 血清本周氏蛋白

• ◇严重性评估

• β2-微球蛋白测量

• 血清肌酐测量

• 乳酸脱氢酶测量

• 血小板计数

• 多发性骨髓瘤 — 治疗

• ◇一般治疗及护理

• ·急性/即时治疗措施

• 静脉液体

• ·一般措施

• 联合化疗

• 对症治疗 (控制疼痛,防治感染,贫血-红细胞生成素,肾衰竭的可逆性原因如脱水, 高钙血症,和高尿酸血症,防治截瘫,处理病理性骨折)

• 化疗 -症状性多发性骨髓瘤

• ·辅助治疗

• 化疗

• ·生活护理

• 饮食

• 普通膳食

• 活动

• 可耐受的活动

• ◇药物治疗

• ·一线药物

• 阿柔比星(静滴)

• 癌化疗药物

• 长春新碱-阿霉素-环磷酰胺联合化疗

• 美法仑 (0.25mg/kg/天 4天,50 mg 2/日 同时泼尼松50 mg 2/日;每6周重复)可使50-60% 病人产生反应.

• 可的松

• 长春新碱 (VAD方案:长春新碱,多柔比星 地塞米)

• 卡莫司汀 (环磷酰胺, 卡莫司汀, 长春新碱,泼尼松方案)

• 多柔比星

• 万珂 (硼替佐米)-顽固性病人

• 烷化剂

• 环磷酰胺

• 强的松化疗/附助 (与美法仑同用)

• 泼尼松

• 二碳磷酸盐化合物 -高钙血症

• 帕玛二磷酸

• 唑来膦酸

• ·二线药物

• 人免疫球蛋白/小剂量

• 沙利度胺 (可能联合美法仑和泼尼松或地塞米松)

• 干扰素α

• ◇外科及操作性治疗

• ·手术

• 骨髓移植 (年青病人)

• ·介入治疗

• 放疗 -限于顽固性骨痛

• 自体骨髓移植

• 自体干细胞移植

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• 多发性骨髓瘤的病因、症状、诊断、治疗方法
• 多发性骨髓瘤 — 常见问题
• 多发性骨髓瘤 — 扩展阅读