• 亨-许(Henoch-Schonlein)过敏性脉管炎 — 名称与描述

• ◇常用名

• 亨-许(Henoch-Schonlein)氏过敏性脉管炎

• ◇别名

• 变应性紫癜

• 过敏性脉管炎

• 过敏性紫癜

• 出血性毛细血管中毒

• 特发性非血小板性紫癜

• 风湿性紫癜

• 亨-许氏紫癜(Henoch-Schonlein紫癜)

• ·英文名

• Peliosis rheumatica

• ◇疾病描述

• Henoch-Schonlei紫癜是免疫复合物介导的全身性小血管白细胞碎裂性血管炎.是少见病症.以可触及的紫癜,腹痛,关节炎为特征.可能存在消化道出血,肾病变.

• 亨-许(Henoch-Schonlein)过敏性脉管炎 — 基础

• ◇疾病分类/性质

• 过敏性/胶原性/自身免疫性疾病

• 人名命名的综合征

• ◇累及的系统/器官

• 皮肤、皮下、外分泌

• 肺/呼吸 (6%病人,表现为出血, 胸腔积液)

• 心血管

• 胃肠/消化道 (35-85%病人,14%先于皮疹出现.表现是恶心, 呕吐, 腹泻,痉挛, 腹痛, 便血/黑便)

• 内分泌/代谢系统

• 脾、胸腺、网状内皮/免疫系统

• 肾/泌尿 (80%为大龄儿童,通常在发病第一月累及肾. <5%发生肾衰竭,是主要死亡原因)

• 神经系统 (较少)

• 生殖系统

• 肌肉、肌腱、四肢

• 骨骼、软骨、关节

• ◇疾病分类/按病变部位

• 血管壁病变

• 毛细血管/微循环病症

• 下肢病症

• ◇病因/病理

• ·病因

• 疫苗(含类毒素) (伤寒, 副伤寒 A和B,黄热和霍乱)

• 超敏反应

• 感染性疾病 :链球菌感染 沙门氏菌 志贺菌 耶尔森菌 军团菌 E-B病毒 支原体 腺病毒 细小病毒 水痘 犬弓蛔线虫

• ·病理解剖

• 超敏反应(变应性/过敏性)

• 免疫/过敏性炎症

• 血管炎/静脉炎

• 小肠出血源(成人)

• ◇流行病学

• ·发病率

• 美国

• 14/100,000人/年

• 亨-许(Henoch-Schonlein)过敏性脉管炎 — 危险因素

• ◇过去史

• ·药物史/过敏史

• 新近/长期应用特异性药物 :青霉素 氨苄西林 红霉素 四环素 万古霉素 奎尼丁 奎宁 依那普利 赖诺普利 氯沙坦 苯海拉明 福美双

• ◇个人史

• ·性别/年龄

• 优势性别

• 男性较多 (2:1/1.5-2:1; 大多<20岁)

• 优势年龄

• 所有儿童(小于16岁) (发病年龄范围:6个月-86岁; 75%是2-11岁儿童,成人极少)

• ·季节

• 春季多发 较多(全年都可发生)

• 亨-许(Henoch-Schonlein)过敏性脉管炎 — 临床表现

• ◇病程

• ·过程特点

• 过程: 慢性的

• ◇特征性症群

• 发热伴关节炎

• 儿童急腹症

• 婴儿肠梗阻

• 快速进展性肾小球肾炎

• ◇症状

• 发热

• 食欲不振/食欲减退

• 神经学症状 (少见) - 癫痫发作, 轻瘫, 舞蹈病,周围神经病, 急性多神经根炎, 葡萄膜炎

• 皮疹

• 皮疹伴全身症状

• 关节痛 (68-82%病人;其中25%有体征,膝踝腕手关节周压痛和肿胀,肘少见)

• 结膜出血、巩膜出血

• 膝痛

• 呕吐

• 腹痛 (疝气样腹痛)

• 急性腹痛

• 无体征的急性腹痛

• 慢性腹痛

• 复发性腹痛

• 儿童复发性腹痛

• 左上腹痛

• 左下腹痛

• 剧烈腹痛

• 血尿 (41-68%儿童)

• 肉眼血尿

• 阴囊水肿

• ◇体征

• 局部损害/皮疹

• 皮疹: 特征性样式/分布

• 皮疹伴发热

• 对称性皮疹

• 瘀点

• 紫癜

• 可触及的紫癜 (下肢易受压区)

• 从属性紫癜

• 水肿 (头皮,眶周,四肢非凹陷性血管性水肿.特别<3岁的儿童)

• 下躯干皮肤损害

• 手背肿胀/水肿

• 下肢分布

• 下肢皮疹/损害

• 下肢变色/瘀点/瘀斑

• 双侧踝皮疹/紫癜

• 关节渗出

• 急性阴囊综合征 (2-35%病人)

• 踝关节炎体征

• 神经学体征 (少见) - 癫痫发作, 轻瘫, 舞蹈病,周围神经病, 急性多神经根炎, 葡萄膜炎

• 亨-许(Henoch-Schonlein)过敏性脉管炎 — 辅助检查

• ◇实验室检验

• ·血液检查

• 红细胞检查

• 血沉加快 (75%病人)

• 白细胞检查

• 白细胞计数增多

• 嗜酸细胞升高

• 血小板检查

• 血小板计数升高 /正常

• ·出血与凝血检查

• 凝血酶原下降

• 因子8降低

• ·尿液与肾功能检查

• 尿沉渣/尿检验异常

• 镜下血尿 (或红细胞管型)

• 尿：红细胞升高

• 蛋白尿 (15%发展为肾衰竭)

• ·免疫学检查

• 免疫球蛋白A(IgA)升高 (50%病人,IgGt IgM正常)

• 总补体(CH50)水平降低 (30-40%病人)

• 备解素降低 (30%病人)

• 抗链球菌溶血素-O滴度/ASOT增高 (30%病人)

• ·体液 分泌物 排泄物检查

• 大便: 潜血阳性 (50%)

• ◇影像检查

• ·X线/X线造影

• 小肠钡造影：肠粘膜襞增厚 /水肿和拇纹征或肠壁充盈缺陷,甚至‘钱串’样

• 小肠钡造影：接合瓣增厚

• ◇病理检查

• 皮肤活检：小血管血管炎

• 皮肤活检：白细胞破碎性血管炎

• 皮肤活检：皮肤血管炎/白细胞破碎

• 病理切片：血管炎损害 (小血管壁粒细胞性浸润,偶尔血管壁纤维样坏死)

• 肾活检：异常 (肾小球肾炎:细胞过多, 局灶坏死,新月体形成,血管周单核或多形核浸润, IgA, IgM, C3, 纤维蛋白, IgG和备解素沉积)

• 肾活检：肾小球系膜IgA沉积 (组织荧光免疫检查)

• 亨-许(Henoch-Schonlein)过敏性脉管炎 — 鉴别诊断

• 血栓性静脉炎/股青肿

• 系统性红斑狼疮患者

• 急腹症/外科

• 特发性血小板减少性紫癜

• 肾小球肾炎

• 炎性肠病

• 脑膜炎球菌血症

• 多形性红斑

• 睾丸扭转

• 结节性多动脉炎

• Crohns病

• 溃疡性结肠炎

• 血管炎/静脉炎

• 亨-许(Henoch-Schonlein)过敏性脉管炎 — 疾病关系

• ◇并发症

• 结肠梗阻

• 血栓性静脉炎/股青肿

• 肠套叠 (1-5%,特别是回肠)

• 胃肠出血

• 凝血酶原缺乏

• 缺铁性贫血

• 下胃肠道出血

• 膝关节炎

• 嗜酸细胞增多症

• 肾病/继发性病症 (1%为持续性肾病,3%病人先于紫癜出现)

• 慢性肾衰竭

• 荨麻疹 3图 (红斑,斑丘疹, 瘀斑, 极少水泡, 青斑 特发性白色萎缩伴特发性网状青斑, 溃疡和坏死)

• 心肌梗塞

• 慢性麻疹/风疹

• 胆囊积水

• 蛋白丢失性肠病

• 白细胞分裂性血管炎

• 肠受累表现

• 急性心包炎

• 急进性肾小球肾炎 (2-4%快速进行性肾衰竭)

• 关节炎 (80%)

• 继发性肾炎 (少尿症, 水肿, 高血压,可发展为肾衰竭;肾病综合征罕见,如果有,50%病人10年内进入晚期)

• 急性肠系膜上动脉功能不全 (肠系膜梗塞,穿孔)

• 精索炎

• 胰腺炎

• 胆管缺血性坏死

• 亨-许(Henoch-Schonlein)过敏性脉管炎 — 诊断措施/步骤

• ◇标准

• 无血小板减少的可触及的紫癜,20岁前首次发作,肠绞痛或缺血,活检风小血管壁粒细胞浸润.--至少具有二条 (敏感为性87.1%,特异性为为87.7%)(美国风湿病学会)

• ◇筛查性措施

• 便隐血试验/OBT

• 血尿定性

• CH50测定〔总补体测定〕

• 血沉测量

• 尿检验

• 尿：红细胞计数

• 全血细胞计数

• ◇鉴别性措施

• 纤维蛋白裂解产物/硫酸鱼精蛋白测定

• 纤维蛋白原测定

• X线检查:小肠钡造影

• 血小板计数

• 凝血酶原时间测量 (正常)

• 部分凝血激酶时间 (正常)

• ◇特异性措施

• 血管病理检查

• 免疫球蛋白A(IgA)测量

• 皮肤活组织检查

• 肾活组织检查

• ◇严重性评估

• 血清肌酐测量

• 尿素氮测量

• 亨-许(Henoch-Schonlein)过敏性脉管炎 — 治疗

• ◇一般治疗及护理

• ·一般措施

• 支持性治疗 (止痛,补液和营养)

• 停止潜在不利药物

• ·辅助治疗

• 避免诱发/加重因素

• ◇药物治疗

• ·一线药物

• 非类固醇类抗炎药 :关节炎

• 抗血小板药

• 双嘧达莫

• 糖皮质激素类药 :用于肾小球肾炎, 肠系膜血管炎,或肺累及

• 泼尼松 :用肾病或可能的肺出血.不能用于只有皮疹或腹痛或关节痛

• ·二线药物

• 硫唑嘌呤 2 mg/kg/天

• 环孢菌素 :5mg/kg/天

• 达那唑 :400-600mg/天

• 静脉高剂量人免疫球蛋白

• 环磷酰胺 :2mg/天

• 免疫球蛋白(Ig) (高剂量)

• 因子VIII 输入

• ◇外科及操作性治疗

• ·介入治疗

• 血浆置换

• 血浆去除术

• ◇其他治疗相关

• ·预后

• 肾功能损害 : 5%病人发生尿毒症,是主要死亡原因.因此蛋白尿, 肾功能改变, 高血压预后不良

• 再发性的疾病

• 预后良好

• 通常是自限性 (极少致命,但1/3病人会复发)

• 多数病人4周内自发性恢复

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