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球孢子菌病[ICD-9-CM114.0]
球孢子菌病 — 名称与描述
◇常用名
球孢子菌病
◇别名
沙漠热
圣华金谷热
山谷热
球孢子菌病综合征
·英文名
Posadas-Wernicke病
球孢子菌病 — 基础
◇疾病分类/性质
感染/传染性疾病
真菌感染
并发/继发病症
◇累及的系统/器官
系统性/全身性
皮肤、皮下、外分泌
肺/呼吸
内分泌/代谢系统
神经系统
骨骼、软骨、关节
◇病因/病理
·病因
特定病原感染
(粗球孢子菌)
·病理解剖
系统性真菌感染/潜在的
肾上腺破坏/萎缩/浸润
肝肉芽肿
·病理生理
其他特性
疾病控制中心要求报告的感染
◇遗传学特性
遗传因素未证实
球孢子菌病 — 危险因素
◇过去史
·其他疾病史
红斑结节既往史
◇个人史
·性别/年龄
优势性别
发病男女相等
男性较多
优势年龄
青年
20~30岁
(所有年龄都能发病)
·种族
菲律宾人
美国黑人
·栖居/旅行/地理/气候
旅居美国西部
旅居美国西南部
旅居加利福尼亚南部
·职业
实验室技术人员
·活动/行为
考古发掘
洞窟探险
·特殊状态/处境
妊娠期
免疫妥协/免疫抑制状态
·特殊风险人群
确诊的AIDS患者
慢性持续性肺炎患者
糖尿病患者
球孢子菌病 — 临床表现
◇病程
·过程特点
程度: 可能为亚临床表现
(多于50%病人)
程度: 不治疗,潜在致命的
程度: 致命性
◇特征性症群
发热伴关节炎
◇症状
发热
恶寒
盗汗/夜汗
不适/全身乏力
/全身乏力
疲劳
食欲不振/食欲减退
体重减轻
皮疹
(脓疱 丘疹 结节 溃疡)
皮疹伴全身症状
关节痛
头痛
咽喉痛
呼吸困难
咳嗽
(有/无痰)
干咳无痰
慢性有痰咳嗽
胸痛
胸膜性胸痛
咯血
◇体征
寒颤
错乱
(脑膜累及)
慢性病容
紫绀
淋巴结肿大
全身性淋巴结肿大
胸膜摩擦音
心动过速
肝脾肿大
肝大
(罕见)
脾大
(罕见)
反射亢进
球孢子菌病 — 辅助检查
◇实验室检验
·血液检查
红细胞检查
红细胞计数降低
血沉加快
白细胞检查
白细胞计数增多
嗜酸细胞升高
·临床化学检验
蛋白质氨基酸测定
血清球蛋白升高
酶测定
血管紧张素转换酶升高
·微生物学检验
痰:内孢囊/无出芽孢子囊阳性
中和抗体急性升高
血清学:球孢真菌(ppn/IgM)
(2周内升高 ,二月后下降)
球孢子菌病抗体滴度升高
真菌培养阳性
(痰, 创伤渗出物, 关节液培养可获得阳性)(尿, 血, 胸水培养理论上可能阳性,实际上很少阳性)
痰培养:球孢子菌阳性
痰培养:真菌阳性
·体液 分泌物 排泄物检查
脑脊液:压增高
,单核细胞增多,糖分过少,蛋白增加
胸水:嗜酸细胞增高/阳性
胸水:葡萄糖下降
粗球孢子菌分离
◇影像检查
·X线/X线造影
X线胸片:肺实变
X线胸片:肺浸润
X线胸片:慢性肺浸润
X线胸片:多发性浸润
X线胸片:肺间质性浸润
X线胸片:空洞性肺损害
X线胸片:肺多发性陈旧瘢痕
X线胸片:肉芽肿性瘢痕
X线胸片:钱币样损害
(先前肺炎愈合区)
X线胸片:栗粒状结节
X线胸片:肺门淋巴结肿大
X线胸片:双侧肺门淋巴结肿大
X线胸片:单侧肺门淋巴结肿大
X线胸片:胸水
X线骨片:多个凿除状骨损害
(肋骨 长骨 椎骨)
X线:淋巴结钙化
◇病理检查
肺活检:肺肉芽肿
肝活检:肝内肉芽肿
◇操作性检查/激发试验/功能试验
皮肤试验无反应
皮肤试验阳性
(3周- 3个月)
皮肤试验: 球孢霉病
·肺功能试验/血气分析
动脉血氧分压降低
(血气分析)
球孢子菌病 — 鉴别诊断
肺癌
结核
结节病
组织胞浆菌病
/其他霉菌病
脑膜炎
/其他原因
肺炎
/其他原因
肺脓肿
球孢子菌病 — 疾病关系
◇并发症
白细胞增多
系统性缺氧
咯血
弥漫性血管内凝血
肺脓肿
肉芽肿性肺病
真菌性肺感染
胸膜渗出
胸腔积液
全身性真菌病
骨髓病性贫血
高球蛋白血症
巩膜炎
结膜炎
中毒性红斑
多形性红斑
(更常见于女性)
结节性红斑
(更常见于女性)
关节炎
:为单灶性,多累及踝或膝
腱鞘炎
慢性缩窄性心包炎
脑膜炎
/脑水肿
球孢子菌病脑(脊)膜炎
:意识错乱, 昏睡, 颅神经缺陷, 癫痫; 脑膜刺激征不明显
原发性肾上腺皮质机能减退
感染后肾小球肾炎
◇加重/协同因素
细胞免疫缺陷/缺乏
球孢子菌病 — 诊断措施/步骤
◇筛查性措施
细胞病理检查
组织病理检查
X线检查:常规胸片
动脉血氧分压
骨骼X线检查
脑脊液压力
皮肤试验
球孢子菌素迟发过敏性皮肤试验
球孢子菌属血清学试验
软组织诊断性X线摄影
血管紧张素转化酶测量
血清球蛋白
血清学:球孢真菌(ppn/IgM)
胸水:嗜酸细胞计数
中和抗体检测
痰:内孢囊/无出芽孢子囊检查
全血细胞计数
血沉测量
◇特异性措施
病理检查
肝脏活组织检查
痰:微生物培养
粗球孢子菌分离
真菌培养
活检
肺活检
球孢子菌病 — 治疗
◇一般治疗及护理
·一般措施
抗真菌药
-持续性(>6周), 进行性,或播散性病人
对症治疗
-轻病人:镇咳,控制胸膜性疼痛
支持性治疗
·辅助治疗
感染隔离
·生活护理
饮食
普通膳食
活动
减少活动/休息
◇药物治疗
·一线药物
抗真菌抗生素类
两性霉素B脂质体
-脑膜炎可鞘内给药
氟康唑
:400mg/天;脑膜炎首选-800mg/天.
酮康唑
:400mg/天
伊曲康唑
:200mg/天(90%肺外感染有反应,特别是骨感染)
◇禁忌药物
糖皮质激素类药
可的松
◇其他治疗相关
·预后
预后良好
通常是自限性
-2周内自发性改善,通常完全康复
预后不良
延迟/迁延性恢复
复发
(进行性和播散性)
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