• 尿崩症 — 名称与描述

• ◇常用名

• 尿崩症

• ◇疾病描述

• 尿崩症是因为抗利尿剂激素分泌不足(中枢性尿崩症)或肾小管对抗利尿剂激素无反应(肾性尿崩症)而发生以多尿为主要表现的病症.

• ◇疾病分型/分期

• 中枢性尿崩症

• 肾性尿崩症

• 尿崩症 — 基础

• ◇疾病分类/性质

• 自主神经/内分泌紊乱

• 内分泌激素病症

• 遗传性/家族性病症

• ◇累及的系统/器官

• 内分泌/代谢系统

• 神经系统

• ◇疾病分类/按病变部位

• 丘脑下部-垂体后叶病症

• 垂体腺病症

• ◇病因/病理

• ·病理生理

• 血浓缩效应

• 肾游离水清除率增加

• 垂体神经部缺陷/功能障碍

• 钠分布异常

• ◇遗传学特性

• ·遗传模式

• 常染色体显性遗传 (少见的家族性中枢性尿崩症)

• X-连锁隐性遗传

• 尿崩症 — 危险因素

• ◇过去史

• ·外伤史

• 头损伤既往史

• ◇个人史

• ·性别/年龄

• 优势性别

• 男性较多

• 尿崩症 — 临床表现

• ◇症状

• 过度口渴 (喜次饮)

• 饮水增加

• 夜间饮水

• 睡眠失调

• 频醒

• 头痛

• 视症状 /视觉障碍(视野缺陷)

• 口干

• 多尿 (2.5-6 L/天)

• 尿量增加

• 多尿烦渴

• 夜尿

• 夜间多尿烦渴

• ◇体征

• 定向障碍

• 错乱

• 血压降低

• 癫痫发作/临床表现

• 易激惹体征

• 尿崩症 — 辅助检查

• ◇实验室检验

• ·尿液与肾功能检查

• 24小时尿量增加(>2.5L)

• 尿：比重下降 (≤1.005)

• 尿：渗透压降低 (通常<200 mOsm/kg)

• 尿：异常低渗

• 等渗尿

• 尿：稀释性,低比重

• 尿：氯降低

• ·临床化学检验

• 激素测定

• 抗利尿激素降低

• 电解质/酸碱平衡测定

• 血清渗透压升高 (血浆渗量>295和尿渗量是<500可诊断)

• 血清尿酸升高

• 血清钠升高

• 血清氯升高

• ◇影像检查

• ·核磁共振(MRI)

• 头颅核磁共振：T1加权垂体后叶无亮点

• 尿崩症 — 鉴别诊断

• 下丘脑机能障碍

• 糖尿病 /肾病

• 精神性烦渴

• 药物反应 :氯丙嗪,渗透性利尿 (葡萄糖, 甘露醇, 抗胆碱药)

• 尿崩症 — 疾病关系

• ◇并发症

• 肾前性氮质血症

• 脱水

• 起立性低血压综合征

• 脱甲氯四环素作用/毒性

• 低钾血症

• 垂体后叶病症

• 便秘

• 高钙血症

• 高钠血症

• 高尿酸血症

• 高渗状态

• ◇伴随疾病

• 镰状细胞性贫血

• 尿崩症 — 诊断措施/步骤

• ◇筛查性措施

• 尿：比重测量

• 氯化物测量

• 尿：氯化物测量

• 尿酸测量

• 尿：重量摩尔渗透压浓度测量

• 血清钠测量

• ◇鉴别性措施

• 抗利尿激素测量(ADH)

• 头颅磁共振成象 (已确定有尿崩症)

• ◇特异性措施

• 重量摩尔渗透压浓度测量

• 禁水试验 (诊断性)

• ◇严重性评估

• 24小时尿量

• 尿崩症 — 治疗

• ◇一般治疗及护理

• ·急性/即时治疗措施

• 静脉液体

• ·生活护理

• 饮食

• 普通膳食 (不限制液体)

• 活动

• 活动无限制

• ◇药物治疗

• ·一线药物

• 氯磺丙脲 -减少多尿和烦渴(250-500 mg/天)

• 去氨加压素 (DDAVP)-中枢性尿崩症

• 氯贝丁酯 -有抗利尿剂效应

• 氢氯噻嗪 -肾性尿崩症

• ◇禁忌药物

• 地美环素

• 限制液体

• ◇其他治疗相关

• ·预后

• 永久性 (尿崩症本身预后良好,依据潜在病症)

• ·病人监测/随访

• 体重测量 /天

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• 尿崩症的病因、症状、诊断、治疗方法
• 尿崩症 — 常见问题