• 自发性冷球蛋白血症 — 名称与描述

• ◇常用名

• 特发性冷球蛋白血症

• ◇别名

• 原发性混合性冷球蛋白血症

• 自发性冷球蛋白血症 — 基础

• ◇疾病分类/性质

• 营养/代谢异常

• ◇病因/病理

• ·病因

• 生化改变

• ·病理解剖

• 肾小管内阻塞

• 副蛋白血症

• 血液蛋白病变

• ·病理生理

• 高粘性

• 白细胞杀伤活性缺陷

• IgM介导的自身免疫

• 多克隆IgM/冷反应

• 外周出血

• 自发性冷球蛋白血症 — 危险因素

• ◇个人史

• ·季节

• 冬季多发

• ·特殊风险人群

• 梅毒患者

• 自发性冷球蛋白血症 — 临床表现

• ◇症状

• 手麻木

• 指尖疼痛

• 腹痛

• 血尿

• ◇体征

• 紫癜

• 可触及的紫癜

• 皮下压痛性结节

• 寒冷暴露区/紫色损害

• 手足发绀

• 下肢皮疹/损害

• 甲下线状出血

• 肢体血管痉挛体征

• 手水肿/肿胀

• 运动和感觉神经病变,多神经病变体征

• 自发性冷球蛋白血症 — 辅助检查

• ◇实验室检验

• ·血液检查

• 红细胞检查

• 血沉加快

• ·尿液与肾功能检查

• 尿沉渣/尿检验异常

• 镜下血尿

• 尿：红细胞升高

• 尿：红细胞管型阳性

• 尿：蛋白阳性/增高

• 尿沉渣镜检：管型阳性

• ·临床化学检验

• 蛋白质氨基酸测定

• 蛋白电泳异常

• 血清球蛋白升高

• γ-球蛋白升高

• 酶测定

• 肝功能损害

• 血清谷丙转氨酶升高

• 血清谷草转氨酶升高

• 乳酸脱氢酶升高

• ·免疫学检查

• 免疫球蛋白G(IgG)升高

• 免疫球蛋白M(IgM)升高

• 免疫电泳：多克隆球蛋白

• 冷球蛋白类增高

• 类风湿因子升高/阳性

• 总补体(CH50)水平降低

• 血清C3降低

• 血清C4降低

• 血清冷凝集素升高

• ◇病理检查

• 皮肤活检：白细胞破碎性血管炎

• 皮肤活检：皮肤血管炎/白细胞破碎

• 自发性冷球蛋白血症 — 疾病关系

• ◇并发症

• 脑假瘤

• 粘滞性过高综合征

• 血管炎综合征

• 肾小球肾炎

• 外周神经病变

• 慢性肾衰竭

• 荨麻疹 3图

• 冷球蛋白血症

• 蛋白尿

• 白细胞分裂性血管炎

• 急进性肾小球肾炎

• 急性肾小球肾炎

• 肺微血管血栓性栓塞

• 高球蛋白血症

• 雷诺氏综合征

• 自发性冷球蛋白血症 — 诊断措施/步骤

• ◇筛查性措施

• C3补体测定

• 血清C4补体测定

• 丙氨酸氨基转移酶测量

• 补体测定/总

• 尿：蛋白测量(尿蛋白浓度)

• 蛋白电泳

• 肝功能检查

• 尿沉渣镜检：管型检查

• 尿：红细胞管型

• 类风湿因子

• 冷沉淀球蛋白测量

• 冷凝集试验

• 免疫电泳

• 免疫球蛋白G(IgG)测量

• 免疫球蛋白M(IgM)测量

• 乳酸脱氢酶测量

• 天冬氨酸氨基转移酶测量

• 血尿定性

• 血清球蛋白

• 血沉测量

• 尿检验

• 尿：红细胞计数

• ◇特异性措施

• 皮肤活组织检查

• 自发性冷球蛋白血症 — 治疗

• ◇药物治疗

• ·一线药物

• 可的松

• 泼尼松

• 免疫抑制类药物

• ◇外科及操作性治疗

• ·介入治疗

• 血浆置换

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