• 皮肌炎 — 名称与描述

• ◇常用名

• 皮肌炎

• ◇别名

• 皮肤粘膜肌炎

• 神经肌炎

• 华-翁二氏综合征

• ·简称/缩写

• PM-DM

• 皮肌炎 — 基础

• ◇疾病分类/性质

• 副肿瘤性疾病

• 过敏性/胶原性/自身免疫性疾病

• 胶原病/结缔组织病

• ◇累及的系统/器官

• 皮肤、皮下、外分泌

• 肌肉、肌腱、四肢

• ◇疾病分类/按病变部位

• 肌肉病症

• ◇病因/病理

• ·病理解剖

• 肌炎

• ·病理生理

• 抗JO1变体/多关节肺受累

• 细胞免疫激活

• 相关临床特性

• 肌受累表现

• 皮肌炎 — 危险因素

• ◇个人史

• ·特殊风险人群

• 癌患者

• 霍奇金病患者

• 非霍奇金恶性淋巴瘤患者

• 胶原病症患者

• 硬皮病患者

• 皮肌炎 — 临床表现

• ◇特征性症群

• 腿髋进行性麻痹

• 发热伴关节炎

• ◇症状

• 发热

• 间歇性发热/复发性发热

• 不适/全身乏力

• 虚弱

• 疲备不堪

• 对称性肌肉疼痛无力

• 体重减轻

• 不能站立

• 从坐位起立困难

• 物品掉落

• 皮疹

• 皮疹伴全身症状

• 骨骼症状

• 僵硬 /肌

• 晨僵

• 肌痛

• 离床困难

• 眶周皮疹

• 眶周水肿

• 肩臂无力

• 上臂无力

• 上臂僵硬

• 抬臂困难

• 手足水肿

• 手指坚实,手指肥厚,手指肿胀

• 髋无力

• 髋僵硬

• 上楼梯困难

• 下楼梯困难

• 前大腿疼痛

• 前大腿肌肉无力

• 前大腿僵硬

• 后大腿疼痛

• 后大腿肌肉无力

• 后大腿僵硬

• 跪困难

• 呼吸困难

• 吞咽困难

• ◇体征

• 皮疹伴发热

• 对称性皮疹

• 无痒皮疹

• 面部皮疹/颊皮疹

• 面部狼疮样蝶形皮疹

• 淋巴结肿大

• 全身性淋巴结肿大

• 肌肿胀

• 肌肉疼痛/压痛

• 局限性肌压痛

• 骨骼体征

• 眶周紫红色皮疹

• 指关节炎

• Gottren征: 指关节红斑

• 肌无力

• 近端肌无力

• 对称性近端肌无力

• 肩臂弛缓麻痹

• 上肢近端肌无力

• 下肢近端肌无力

• 下肢远端肌无力

• 软弱无力征

• 对称性肌受累或强直

• 反射减弱

• 皮肌炎 — 辅助检查

• ◇实验室检验

• ·血液检查

• 红细胞检查

• 红细胞计数降低

• 血沉加快

• 红细胞比容降低

• 血红蛋白降低

• 血清结合珠蛋白升高

• 白细胞检查

• 白细胞计数增多

• 嗜酸细胞升高

• ·尿液与肾功能检查

• 尿：肌红蛋白升高

• 尿：本周蛋白阳性

• 尿：肌酸升高

• ·临床化学检验

• 蛋白质氨基酸测定

• 血清球蛋白升高

• 肌红蛋白升高

• 酶测定

• 血清谷丙转氨酶升高

• 血清谷丙转氨酶高，大于120

• 血清谷草转氨酶升高

• 血清谷草转氨酶高,大于120；正常值的2.5倍

• 血清醛缩酶升高

• 乳酸脱氢酶升高

• 乳酸脱氢酶同功酶5（LD5）升高

• 肌酸磷酸激酶升高

• 肌酸激酶同功酶/CK-MB(CK2)升高

• 肌酸激酶同功酶/CK-MM(CK3)升高

• 血清假胆碱脂酶降低

• 电解质/酸碱平衡测定

• 血清肌酸升高

• ·免疫学检查

• 免疫球蛋白D(IgD)升高

• 类风湿因子升高/阳性

• 抗核抗体增高/阳性

• 斑点型抗核抗体(ANA,S)增高/阳性

• 抗JO 1 RNA组氨酰酶增高/阳性

• 抗多肌炎I型抗体增高/阳性

• 红斑狼疮细胞试验阳性

• ◇影像检查

• ·X线/X线造影

• X线：皮下钙化 (儿童)

• X线胸片：双侧基底浸润

• X线上消化道造影：食道运动性障碍

• X线上消化道造影：十二指肠扩张

• X线手片：指尖钙化

• X线关节片：膝关节周围钙化

• X线：多发性软组织钙化

• X线：皮下软组织钙化 (儿童)

• X线：肌钙化

• ◇电诊断

• 肌电图：异常

• 肌电图：炎症型

• 肌电图：插入性刺激

• 肌电图：纤颤电位

• 肌电图：低幅多形波

• ◇病理检查

• 肌活检：异常

• 肌活检：炎性浸润

• 肌活检：核浓缩

• 肌活检：肌纤维变性

• 肌活检：肌纤维再生

• 肌活检：纤维变性伴再生

• 肌活检：筋膜增厚

• 肺活检：间质细胞浸润

• 皮肌炎 — 疾病关系

• ◇并发症

• 细支气管炎

• 皮炎

• 腕管综合征

• 贫血

• 卵巢腺癌

• 心肌病

• 指端硬化

• 嗜酸细胞增多症

• 食道运动性障碍

• 系统性软麻痹

• 急性心包炎

• 肺炎

• 多形性红斑

• 呼吸衰竭

• 多关节炎综合征

• 多肌炎

• 横纹肌溶解

• 急性肾小管坏死

• 返流性食管炎

• 高球蛋白血症

• 继发性肺间质性纤维化

• 呼吸肌无力

• 肺间质受累表现

• 恶性肿瘤

• 结节性多动脉炎

• 胶原(性疾)病

• 雷诺氏综合征

• 皮肌炎 — 诊断措施/步骤

• ◇筛查性措施

• 尿：凝溶蛋白(Bence-Jones蛋白)

• JO-1抗体测量

• 丙氨酸氨基转移酶测量

• X线检查:常规胸片

• 骨骼X线检查

• 红斑狼疮细胞试验

• 红细胞计数

• 肌电图检查

• 肌球蛋白测量/血

• 尿：肌球蛋白测量

• 肌酸测量

• 尿：肌酸测量

• 肌酸激酶测量

• 肌酸激酶同功酶测量

• 抗PM－1抗体测定

• 假胆碱酯酶测量

• 结合珠蛋白测量

• 抗多发性肌炎I型抗体

• 斑点型抗核抗体测量

• 抗核抗体荧光鉴定

• 类风湿因子

• 免疫球蛋白D(IgD)测量

• 醛缩酶测量/血清

• 乳酸脱氢酶测量

• 乳酸脱氢酶同功酶测量

• 软组织诊断性X线摄影

• 上胃肠道放射学检查

• 嗜酸细胞计数

• 天冬氨酸氨基转移酶测量

• X线检查:腕关节平片

• 腕和手骨骼X线检查

• 血红蛋白测定

• 血清球蛋白

• 血细胞比积测定

• 血沉测量

• 白细胞计数

• 抗U1 RNP抗体

• 抗Ku抗体检测

• ◇特异性措施

• 肌活组织检查

• 活检

• 肺活检

• 皮肌炎 — 治疗

• ◇一般治疗及护理

• ·一般措施

• 支持性治疗

• ·辅助治疗

• 潜在原因治疗

• 物理治疗

• ·生活护理

• 饮食

• 普通膳食

• ◇药物治疗

• ·一线药物

• 硫唑嘌呤

• 可的松

• 利妥昔单抗

• 静脉高剂量人免疫球蛋白

• 甲氨喋呤 (避免肌注,影响肌酶)

• 泼尼松

• ◇其他治疗相关

• ·预后

• 通常不威胁生命

• 预后良好

• 通常是自限性

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• 皮肌炎的病因、症状、诊断、治疗方法
• 皮肌炎 — 常见问题
• 皮肌炎 — 扩展阅读