• 霍奇金病 — 名称与描述

• ◇常用名

• 霍奇金病

• ◇别名

• 恶性淋巴肉芽肿病,何杰金病

• 我发性淋巴腺瘤

• 施特恩伯格病(Sternberg病)

• 霍奇金病 — 基础

• ◇疾病分类/性质

• 肿瘤性疾病

• 恶性肿瘤/癌

• 人名命名的综合征

• ◇累及的系统/器官

• 血液系统

• 脾、胸腺、网状内皮/免疫系统

• 淋巴

• ◇疾病分类/按病变部位

• 淋巴结病症

• 纵膈病症

• 腹膜后病症

• 白细胞病症

• 淋巴结肿大病症

• ◇病因/病理

• ·病因

• 未知 (可能与EB病毒有关)

• ·病理解剖

• 淋巴组织增生

• 淋巴瘤

• 淋巴结恶性肿瘤

• 肝肉芽肿

• ·病理生理

• 髓铁贮存高/释放异常

• 吞噬细胞趋化性衰竭效应

• 代谢率增加

• 相关临床特性

• 恢复缓慢/较差的细菌感染

• 化疗有反应的癌

• 其他特性

• 最大模拟者疾病

• ◇遗传学特性

• ·易感者

• 遗传性易病体质

• 种族倾向性疾病

• 霍奇金病 — 危险因素

• ◇过去史

• ·手术史

• 脾切除术史

• ·其他疾病史

• 辐射暴露既往史

• 白血病既往史

• 淋巴瘤既往史

• 红斑结节既往史

• 难治性贫血既往史

• ◇个人史

• ·性别/年龄

• 优势性别

• 男性较多 (1.4:1)

• 优势年龄

• 青年

• 20～30岁

• 50～60岁

• 60～70岁

• 双峰年龄分布

• ·种族

• 白种人/高加索人

• ·特殊风险人群

• 男患者

• 霍奇金病患者

• 非霍奇金恶性淋巴瘤患者

• 白血病患者

• 确诊的AIDS患者

• 系统性红斑狼疮患者

• 皮肌炎患者

• 高安氏动脉炎患者

• 多发性肌炎患者

• 嗜酸细胞性筋膜炎患者

• ◇家族史

• 癌家族史

• 淋巴瘤家族史

• 霍奇金病家族史

• 霍奇金病 — 临床表现

• ◇病程

• ·过程特点

• 过程: 亚急性的

• 程度: 不治疗,潜在致命的

• ◇特征性症群

• 正细胞正色素性贫血

• 难控制性贫血

• 嗜酸细胞性类白血病反应

• ◇症状

• 发热

• 低热

• 恶寒

• 出汗

• 盗汗/夜汗

• 疲劳

• 食欲不振/食欲减退

• 体重减轻

• 疼痛,无其他症状

• 有触发点的疼痛发作

• 酒精触发的局部疼痛

• 夜醒

• 瘙痒 （无法解释的）

• 皮肤结节

• 酒精触发的骨痛

• 胸骨骨肿胀

• 呼吸困难

• 干咳无痰

• 啤酒不耐

• 新出现酒精不耐受

• 吞咽困难

• 复发性腹痛

• 夜间腹痛

• 酒精诱发的腹痛

• ◇体征

• 未知起源发热

• Pel-Ebstein型发热

• 发热呈持续性无下降

• 寒颤

• 慢性病容

• 苍白

• 多汗/大汗

• 抓痕

• 结节性损害

• 淋巴结肿大

• 全身性淋巴结肿大

• 局部淋巴结肿大

• 局部淋巴结坚硬,表面粗糙

• 颈淋巴结肿大

• 单侧颈淋巴结肿大

• 锁骨上淋巴结肿大

• 腋窝淋巴结肿大

• 颌下肿块

• 泪腺增大

• 单侧眼突出

• 颈肿胀

• 颈肿块

• 颈软组织肿块

• 胸骨压痛

• 腋下损害

• 腋窝肿块

• 喘鸣

• 肝脾肿大

• 肝大

• 脾大

• 巨大脾

• 霍奇金病 — 辅助检查

• ◇实验室检验

• ·血液检查

• 红细胞检查

• 红细胞计数降低

• 血沉加快

• 网织细胞增加

• 红细胞比容降低

• 血红蛋白降低

• 血清铁降低

• 总铁结合量下降

• 血清铁蛋白升高

• 转铁蛋白饱和度降低

• 血清结合珠蛋白升高

• 白细胞检查

• 白细胞计数增多

• 嗜中性白细胞升高

• 淋巴细胞减少

• 浆细胞增多

• 嗜酸细胞升高

• 嗜碱细胞增多

• 单核细胞增多

• 白细胞碱性磷酸酶降低

• 血小板检查

• 血小板计数降低

• 血涂片：不典型血小板

• ·骨髓检查

• 骨髓：铁贮存正常伴贫血

• 骨髓：铁贮存增加

• 骨髓：淋巴细胞增多

• 骨髓：瘤细胞浸润

• ·出血与凝血检查

• 血块收缩形成异常

• 血浆纤维蛋白原升高

• ·尿液与肾功能检查

• 尿：羟脯氨酸升高

• 尿：胆色素原升高

• 尿：溶解酶升高

• ·临床化学检验

• 蛋白质氨基酸测定

• 血清白蛋白降低

• 血清球蛋白升高

• 血浆铜蓝蛋白升高

• 血浆羟基脯氨酸升高

• 糖类测定

• 岩藻糖升高

• 脂质及代谢物测定

• 总胆固醇降低

• 酶测定

• γ-谷氨酰转移酶升高

• 乳酸脱氢酶升高

• 溶菌酶升高

• 电解质/酸碱平衡测定

• 乳酸乳酸盐升高

• 血浆丙酮酸盐升高

• 血清尿酸升高

• 脂质-结合水扬酸升高

• 血清钙升高

• 血清铜升高

• 血清锌升高

• 血液药物浓度测定

• 维生素B12结合容量升高

• ·免疫学检查

• 癌胚抗原升高

• 免疫球蛋白E(IgE)升高

• 免疫球蛋白G(IgG)升高

• 冷球蛋白类增高

• 类风湿因子升高/阳性

• 异嗜性抗体阳性

• 总补体(CH50)水平升高

• 免疫复合物滴度(Raji)增高

• ·体液 分泌物 排泄物检查

• 胸水：白细胞升高/阳性

• 胸水：淋巴细胞升高/阳性

• 胸水：嗜酸细胞增高/阳性

• ◇影像检查

• ·X线/X线造影

• X线颈侧位片：软组织异常 (通常少见)

• X线胸片：气管旁淋巴结肿大

• X线胸片：肺外异常

• X线胸片：局灶性肺损害

• X线胸片：肺浸润

• X线胸片：多发性空洞性损害

• X线胸片：转移性肺损害

• X线胸片：双侧肺门扩大

• X线胸片：单侧肺门扩大

• X线胸片：肺门淋巴结肿大

• X线胸片：双侧肺门淋巴结肿大

• X线胸片：单侧肺门淋巴结肿大

• X线胸片：胸水

• X线胸片：心后阴影

• X线胸片：纵膈增宽

• X线胸片：纵膈肿块

• X线胸片：上纵膈肿块

• X线胸片：前纵隔损害

• X线上消化道造影：食道外缺损

• X线骨片：骨样硬化区

• X线骨片：孤立性骨溶解

• ·血管造影

• 胸导管造影异常

• 淋巴造影：异常

• 淋巴造影：淋巴结充盈缺损

• ·CT扫描

• 腹部CT：腹膜后淋巴结肿大

• ◇病理检查

• 淋巴结活检：异常

• 淋巴结活检：李-斯二氏细胞

• 肝活检：肝内肉芽肿

• ◇操作性检查/激发试验/功能试验

• 皮肤试验无反应

• 霍奇金病 — 鉴别诊断

• 非-Hodgkins型淋巴瘤

• 慢性系统性肉状瘤

• 蛔虫病

• 霍奇金病 — 疾病关系

• ◇并发症

• 皮肌炎

• 曲霉病

• 流感

• 恶性肿瘤肝转移

• 无反应状态

• 贫血

• 肾积水

• 肾上腺转移灶

• 运动神经元病

• 自身免疫性溶血性贫血

• 胸腔积液

• 肾淀粉样变性

• 中枢性尿崩症

• 隐匿性癌

• 亚急性横贯性脊髓炎

• 李斯特菌脑脊膜炎

• 食管念珠菌病

• 胃淋巴瘤

• 下肢轻瘫

• 组织胞浆菌病

• 系统性淀粉样变性

• 肾病综合征

• 肿瘤溶解综合征

• 纵膈转移

• 播散性非典型分枝核菌

• 嗜碱粒细胞增多

• 细胞免疫缺陷/缺乏

• 水痘

• 乳糜性腹水

• 乳糜性胸膜渗出

• 隐球菌性脑膜炎

• 巨细胞病毒感染

• 嗜酸细胞增多症

• 胃肠淀粉样变

• 膜性肾小球肾炎

• 免疫抑制状态

• ADH不适当分泌综合征

• 结肠淋巴瘤

• 脑膜转移/继发性肿瘤

• 心包/心肌转移灶

• 心肌瘤浸润

• 肾病/继发性病症

• 诺卡菌病

• 外周神经病变

• 脓毒性休克

• 淋巴瘤/小肠/内脏

• 脾梗塞

• 上腔静脉阻塞/综合征

• 慢性血小板减少性紫癜

• 胸导管瘘/穿孔

• 带状疱疹

• 蛋白丢失性肠病

• 白细胞增多

• 癌性小脑运动综合征

• 低白蛋白血症

• 白血病淋巴细胞肺浸润

• 播散性隐球菌病

• 肠类圆线虫病

• 肺炎

• 高钙血症

• 弓形体病

• 感染性疾病

• 骨髓病性贫血

• 多形性红斑

• 继发性淀粉样变性

• 腹膜后淋巴结肿大

• 高尿酸血症

• 高代谢状态

• 肺淋巴瘤

• 肝脾淋巴瘤

• 肺隐球菌病

• 多肌炎

• 格林-巴利综合征

• 肝内胆汁阻塞性胆汁郁积

• 红白血病

• 活动性溶血

• 高球蛋白血症

• 急性髓细胞性/单核细胞白血病

• 腹膜转移

• 复发性肺炎

• 肺非典型五彩分支杆菌感染

• 肺念珠菌病

• 肺诺卡氏菌病

• 脊髓瘤

• 类白血病反应

• 结节性红斑

• 结核病

• 截瘫

• 卡氏肺囊虫肺炎

• ◇加重/协同因素

• 危险因素酒精摄入

• 霍奇金病 — 诊断措施/步骤

• ◇筛查性措施

• γ谷氨酰胺转移酶测量

• 癌胚抗原测量

• 白蛋白测量/血

• 胸水：白细胞计数

• 白细胞碱性磷酸酶评分

• 丙酮酸测量

• 组织病理检查

• 补体测定/总

• X线检查:常规胸片

• 单核细胞计数

• 总胆固醇测量

• 尿：胆色素原测量

• 脂质-结合水扬酸

• 粪卟啉原氧化酶测量/红细胞

• 血清钙测量

• 骨骼X线检查

• 红细胞计数

• 浆细胞

• 结合珠蛋白测量

• 颈部放射学检查

• 类风湿因子

• 冷沉淀球蛋白测量

• 淋巴管造影摄片

• 淋巴细胞计数

• 免疫复合物测定

• 免疫复合物测定/Raji细胞

• 免疫球蛋白E(IgE)测量

• 免疫球蛋白G(IgG)测量

• 尿酸测量

• 皮肤试验

• 羟脯氨酸测量

• 尿：总羟脯氨酸测量

• 溶菌酶测量

• 尿：溶菌酶测量

• 乳酸脱氢酶测量

• 上胃肠道放射学检查

• 嗜碱细胞计数

• 嗜酸细胞计数

• 嗜酸细胞形态学

• 血清铁测量

• 血清铁蛋白测量

• 铜测量

• 网织红细胞计数

• 维生素B12结合力测量

• 纤维蛋白原测定

• 血锌测量

• 血红蛋白测定

• 血浆铜蓝蛋白测量

• 血块凝缩/筛查

• 血清球蛋白

• 血细胞比积测定

• 血小板计数

• 岩藻糖测量

• 异嗜性抗体测定

• 中性白细胞计数

• 转铁蛋白饱和度测量

• 血沉测量

• 白细胞计数

• 胸水：嗜酸细胞计数

• 血涂片：血小板形态检查

• 胸水：淋巴细胞计数

• ◇鉴别性措施

• 腹部CT检查

• ◇特异性措施

• 肝脏活组织检查

• 骨髓活组织检查/针或套针

• 淋巴结活组织检查

• ◇严重性评估

• 乳酸测量

• 总铁结合力测量

• 霍奇金病 — 治疗

• ◇一般治疗及护理

• ·一般措施

• 联合化疗

• ·辅助治疗

• 化疗

• ·生活护理

• 饮食

• 普通膳食

• 活动

• 可耐受的活动

• ◇药物治疗

• ·一线药物

• 烷化剂

• 阿柔比星(静滴)

• 癌化疗药物

• 长春碱

• ABVD联合化疗方案

• 氮芥长春新碱甲基苄肼强的松联合化疗

• 阿柔比星博莱霉素长春花碱氮烯唑胺联合化疗

• ABVD化疗方案

• 达卡巴嗪

• 氮芥

• 依托泊苷

• 盐酸氮芥长春新碱甲基苄肼强的松联合化疗

• 强的松化疗/附助

• 博来霉素

• 多柔比星

• ◇外科及操作性治疗

• ·手术

• 外科/手术治疗

• 脾切除

• ·介入治疗

• 放疗

• 自体骨髓移植

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• 霍奇金病的病因、症状、诊断、治疗方法
• 霍奇金病 — 常见问题
• 霍奇金病 — 扩展阅读