• 原发性胆汁性肝硬化 — 名称与描述

• ◇常用名

• 原发胆汁性肝硬化

• ◇别名

• 胆小管性胆汁性肝硬变

• 阿诺(Hanot)综合征

• ·英文名

• Hanot肥大性肝硬变/Hanot综合征

• 原发性胆汁性肝硬化 — 基础

• ◇疾病分类/性质

• 过敏性/胶原性/自身免疫性疾病

• 自身免疫性疾病

• 脂溶维生素缺乏

• 原发性器官/系统病症

• 器官继发性受累

• 特发性/未分类疾病

• ◇累及的系统/器官

• 肝胆

• ◇疾病分类/按病变部位

• 肝病症

• 肝实质病症

• 肝慢性病症

• 胆管病症

• ◇病因/病理

• ·病理解剖

• 肝肉芽肿

• 胆管/肝门周围炎

• 胆汁瘀积

• ·病理生理

• 相关临床特性

• 肝受累表现

• 原发性胆汁性肝硬化 — 危险因素

• ◇个人史

• ·性别/年龄

• 优势性别

• 女性较多

• 优势年龄

• 中年

• 20～30岁

• ·特殊风险人群

• 女患者

• 胶原病症患者

• 类风湿性关节炎患者

• 系统性红斑狼疮患者

• 干燥综合征患者

• 皮肌炎患者

• 多发性肌炎患者

• 复发性多软骨炎患者

• 桥本氏甲状腺炎患者

• 原发性胆汁性肝硬化 — 临床表现

• ◇病程

• ·发病

• 隐匿性发病

• ◇特征性症群

• 无痛、黄疸

• 慢性黄疸

• 非酒精性肝硬化

• 女性梗阻性黄疸、肝硬化

• ◇症状

• 疲劳 (80%)

• 慢性疲劳

• 体重减轻

• 瘙痒

• 鼻衄/鼻出血

• 间断性黄疸史

• 巩膜黄疸

• 皮肤黄染

• 腹痛

• 大便色浅

• 黑尿/暗棕色尿

• ◇体征

• 慢性病容

• 肝硬化面容

• 肝病性口臭

• 黄疸

• 复发性黄疸

• 色素沉着过多

• 瘀斑

• 蜘蛛痣

• 水肿

• 黄脂瘤

• 蝶状低色素区及背中部抓痕

• 黄瘤

• 角膜色素环/凯-弗氏环(Kayser-Fleischer )

• 胸/躯干静脉扩张

• 腹水征

• 腹壁水母体样静脉

• 肝坚实边缘坚硬

• 肝大

• 肝红掌

• 杵状指

• 原发性胆汁性肝硬化 — 辅助检查

• ◇实验室检验

• 生物学假阳性

• ·血液检查

• 红细胞检查

• 红细胞计数降低

• 血沉加快

• 红细胞比容降低

• 血红蛋白降低

• 转铁蛋白饱和度降低

• 靶形红细胞

• ·出血与凝血检查

• 凝血酶原时间延长

• 血浆纤维蛋白原下降

• ·尿液与肾功能检查

• 尿：胆红素阳性

• 尿：尿胆素原升高

• 尿：铜升高

• ·临床化学检验

• 蛋白质氨基酸测定

• 血清白蛋白降低

• 血清球蛋白升高

• γ-球蛋白升高

• 血清β球蛋白升高

• 血浆铜蓝蛋白升高

• 血氨升高

• 胆红素测定

• 血清胆红素升高

• 结合胆红素升高

• 结合胆红素增高,非结合胆红素正常

• 糖类测定

• 血糖降低

• 脂质及代谢物测定

• 甘油三酯升高

• 总胆固醇增高

• 血清磷脂升高

• 酶测定

• 转氨酶升高

• 血清谷丙转氨酶升高

• 血清谷草转氨酶升高

• γ-谷氨酰转移酶升高

• 鸟氨酸氨甲酰基转氨酶增高

• 核苷酸酶升高

• 血清碱性磷酸酶升高

• 碱性磷酸酶肝同功酶升高

• 血管紧张素转换酶升高

• 电解质/酸碱平衡测定

• 血清尿酸降低

• 血清铜升高

• 血液药物浓度测定

• 维生素E降低

• ·免疫学检查

• 免疫球蛋白A(IgA)升高

• 免疫球蛋白G(IgG)升高

• 免疫球蛋白M(IgM)升高

• 免疫电泳：多克隆球蛋白

• 类风湿因子升高/阳性

• 抗平滑肌肌动蛋白抗体阳性/增高

• 抗核抗体增高/阳性

• 抗单链DNA抗体增高/阳性

• 抗线粒体抗体增高/阳性 (90%病人>1:40)

• 抗SSA(Ro)抗体增高/阳性

• 红斑狼疮细胞试验阳性

• ◇影像检查

• ·超声

• 肝脏超声：肝小

• 脾脏超声：脾大

• ·X线/X线造影

• 胆囊造影: 胆囊不显像

• 内窥镜逆行胰胆管造影：异常

• ·血管造影

• 血管造影：肝动脉血管减少

• 静脉胆管造影：胆管不可见

• 静脉胆管造影：胆囊不可见

• 胆管造影: 肝胆管扩张

• ·CT扫描

• 腹部CT：腹水征

• 腹部CT：肝脏异常

• 腹部CT：肝尾叶与肝右叶大小比率65

• 腹部CT：肝小

• 腹部CT：肝右叶萎缩左尾叶增大

• 腹部CT：肝门系统静脉络

• 腹部CT：脾增大

• ◇同位素扫描

• 同位素肝扫描：不规则摄取

• ◇病理检查

• 肝活检：异常

• 肝活检：肝内肉芽肿

• 肝活检：马洛里(Mallory)小体

• 肝活检：小叶间胆管单核细胞浸润

• 肝活检：纤维化/小叶结构丢失

• 肝活检：灶性坏死和炎症

• 肝活检：门脉周围严重纤维化

• 肝活检：胆汁郁积

• 肝活检：胆栓

• 肝活检：小胆管增生

• ◇操作性检查/激发试验/功能试验

• 皮肤试验无反应

• ·功能试验

• 靛基花青绿滞留增加

• ·穿刺

• 穿刺异常

• 原发性胆汁性肝硬化 — 鉴别诊断

• 原发性硬化性胆管炎

• 雄激素引起的黄疸/胆汁郁积

• 慢性活动性肝炎

• 慢性侵袭性肝炎

• 胆管周围炎

• 胆管溶解性损害/炎性肠病

• 雌激素引起的黄疸

• 肝外胆管梗阻

• 药物性胆汁郁积

• 原发性胆汁性肝硬化 — 疾病关系

• ◇并发症

• 吸收障碍综合征

• 乳腺腺癌

• 无反应状态

• 慢性肝病

• 贫血

• 胃肠出血

• 脂肪泻 /晚期

• 维生素E缺乏

• 锌缺乏 1图

• 肢端硬皮综合征

• 门脉高压

• 泌尿道感染

• 维生素K缺乏

• 细胞免疫缺陷/缺乏

• 食道血管曲张

• 外周神经病变

• 肾小管性酸中毒1型:远端肾小管性酸中毒

• 维生素A缺乏

• 维生素D不足/缺乏

• 低白蛋白血症

• 胆石症

• 鼻衄/鼻出血

• 肝性脑病

• 肝肾综合征(HRS)

• 干燥综合征

• 腹水

• 高氨血症

• 低血糖

• 梗阻性黄疸综合征

• 骨瘤

• 肝硬变

• 骨质疏松症

• 肝细胞癌

• 肝内胆汁阻塞性胆汁郁积

• 继发性肝硬化/并发症

• 高球蛋白血症

• 肥大性骨关节病

• 进行性系统性硬皮病

• 雷诺氏综合征

• 原发性胆汁性肝硬化 — 诊断措施/步骤

• ◇原则

• 肝活检：有诊断性

• ◇筛查性措施

• 5'核苷酸酶测量

• SS-A抗体测量

• γ谷氨酰胺转移酶测量

• 氨测量

• 白蛋白测量/血

• 丙氨酸氨基转移酶测量

• 单链DNA抗体测量

• 总胆固醇测量

• 胆管造影摄片

• 尿：胆红素测量

• 蛋白电泳

• 靛基花青绿滞留

• 腹部超声检查

• 甘油三酯测量

• 肝放射性同位素功能检查

• 红斑狼疮细胞试验

• 红细胞计数

• 碱性磷酸酶测量

• 碱性磷酸酶同功酶测量

• 静脉注射胆管造影照片

• 抗核抗体荧光鉴定

• 类风湿因子

• 磷脂测量

• 免疫电泳

• 免疫球蛋白A(IgA)测量

• 免疫球蛋白G(IgG)测量

• 免疫球蛋白M(IgM)测量

• 鸟氨酸氨甲酰基转移酶测量

• 尿：尿胆素原测量

• 尿酸测量

• 皮肤试验

• 平滑肌抗体测量

• 空腹血糖测量(静脉血)

• 天冬氨酸氨基转移酶测量

• 铜测量

• 尿：铜测量

• 维生素E测量

• 纤维蛋白原测定

• 线粒体抗体测量

• 血管紧张素转化酶测量

• 血红蛋白测定

• 血浆铜蓝蛋白测量

• 血清β球蛋白

• 血清球蛋白

• 血细胞比积测定

• 结合胆红素/非结合胆红素比值

• 血清结合胆红素测量

• 转氨酶

• 转铁蛋白饱和度测量

• 血清总胆红素测量

• 血沉测量

• 凝血酶原时间测量

• 脾脏超声检查

• 穿刺术检查

• 血涂片：红细胞形态检查

• 血清学检查

• ◇鉴别性措施

• 腹部CT检查

• 肝脏CT检查

• 脾CT检查

• 内窥镜逆行胰胆管造影/ERCP

• ◇特异性措施

• 病理检查

• 肝脏活组织检查

• 活检

• 肝活检

• 肝血管造影

• 原发性胆汁性肝硬化 — 治疗

• ◇药物治疗

• ·一线药物

• 硫唑嘌呤

• 考来烯胺

• 熊去氧胆酸

• ◇外科及操作性治疗

• ·手术

• 肝移植

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• 原发性胆汁性肝硬化的病因、症状、诊断、治疗方法
• 原发性胆汁性肝硬化 — 常见问题
• 原发性胆汁性肝硬化 — 扩展阅读