• 高脂蛋白血症I型 — 名称与描述

• ◇常用名

• 高脂蛋白血症1型

• ◇别名

• 家族性高乳糜微粒血症

• 脂肪引起的家族性高脂血症

• 家族性脂蛋白脂酶缺乏

• 滞留性高血脂病

• ·英文名

• Buerger-Gruetz综合征

• ◇疾病描述

• I型高脂血症: 明显乳糜微粒升高.伴高甘油三酯血症和胆固醇轻度升高. 通常出现在儿童. 临床上:胰腺炎性腹痛,黄瘤, 肝脾肿大和视网膜脂血症.动脉粥样硬化风险不增高. 原发性(常染色体隐性遗传,由于脂蛋白脂酶或apo-C 缺乏),继发性: SLE和异常丙种球蛋白血症

• 高脂蛋白血症I型 — 基础

• ◇疾病分类/性质

• 营养/代谢异常

• 酶缺陷性代谢疾病 (脂蛋白脂酶降低/ApoC-2异常)

• ◇累及的系统/器官

• 心血管

• 胰腺

• 内分泌/代谢系统

• ◇病因/病理

• ·病理生理

• 脂质代谢缺陷

• ◇遗传学特性

• ·遗传模式

• 常染色体隐性遗传

• ◇流行病学

• 少见病症

• 高脂蛋白血症I型 — 危险因素

• ◇个人史

• ·性别/年龄

• 优势年龄

• 儿童

• ◇家族史

• 高胆固醇血症家族史

• 胰腺病症家族史

• 高脂蛋白血症I型 — 临床表现

• ◇症状

• 腹痛 (反复发作性)

• 胰腺症状

• ◇体征

• 外表健康但有静息性病症可能

• 侵蚀性黄瘤 :疹样/结节样

• 脂血性视网膜

• 胰腺体征

• 肝脾肿大

• 高脂蛋白血症I型 — 辅助检查

• ◇实验室检验

• ·临床化学检验

• 脂质及代谢物测定

• 血脂异常(增加)

• 血清乳脂状

• 血清乳脂状分层

• 乳状的/脂血症血清

• 乳糜微粒升高 /明显

• 甘油三酯升高 /明显

• 总胆固醇增高 /轻度

• 酶测定

• 脂肪酶升高

• 甘油三酯脂肪酶升高

• 高脂蛋白血症I型 — 疾病关系

• ◇并发症

• 乳糜微粒血(症)综合征 (TG>2,000)

• 动脉硬化性心脏病 /少见

• 急性胰腺炎 (TG >1000)

• 高脂血症

• 动脉硬化

• 高脂蛋白血症I型 — 诊断措施/步骤

• ◇筛查性措施

• 甘油三酸酯脂肪酶

• 血清外观

• 血液外观

• 脂酶测量

• 脂质测量

• ◇鉴别性措施

• 总胆固醇测量

• ◇特异性措施

• 甘油三酯测量

• 乳糜微粒测量

• 高脂蛋白血症I型 — 治疗

• ◇治疗目标/原则

• 无确定性/特异性治疗　 (Apo C-II缺乏)

• ◇一般治疗及护理

• ·生活护理

• 饮食

• 低脂饮食 /无脂(最主要治疗)

• ◇药物治疗

• ·一线药物

• 纤维酸类药物

• ◇其他治疗相关

• ·转诊处置

• 门诊医疗 (无潜在病症/急性并发症)

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• 高脂蛋白血症I型的病因、症状、诊断、治疗方法
• 高脂蛋白血症I型 — 常见问题
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