• 口炎性腹泻/麸质肠病 — 名称与描述

• ◇常用名

• 口炎性腹泻

• ◇别名

• 麸质肠病

• 麸质敏感性肠病

• 非热带性口炎性腹泻

• 成人麸质肠病

• 成人乳糜泻

• 成人特发性脂泻

• 小儿乳糜泻

• 儿童乳糜泻

• 口炎性腹泻/麸质肠病 — 基础

• ◇疾病分类/性质

• 过敏性/胶原性/自身免疫性疾病

• 自身免疫性疾病

• ◇累及的系统/器官

• 胃肠/消化道

• ◇疾病分类/按病变部位

• 肠病症

• 空肠病症

• ◇病因/病理

• ·病理生理

• 吸收不良

• ◇遗传学特性

• ·易感者

• 遗传性易病体质

• 种族倾向性疾病

• 口炎性腹泻/麸质肠病 — 危险因素

• ◇过去史

• ·其他疾病史

• 口炎性腹泻既往史

• ◇个人史

• ·性别/年龄

• 优势性别

• 女性较多 (3:2)

• ·种族

• 白种人/高加索人

• ·特殊风险人群

• 自身免疫病患者

• 麸质肠病患者

• ◇家族史

• 阳性家族史

• 口炎性腹泻/麸子肠病家族史

• 口炎性腹泻/麸质肠病 — 临床表现

• ◇病程

• ·过程特点

• 过程: 间歇性的

• ◇特征性症群

• 获得性一过性乳糖耐受不良

• ◇症状

• 慢性贫血症状

• 全身性症状

• 不适/全身乏力

• 虚弱

• 疲劳

• 食欲亢进

• 食欲好,体重丢失

• 体重减轻

• 消瘦

• 慢性易挫伤

• 感觉异常

• 挫伤/碰伤

• 骨痛

• 口疮

• 舌灼痛

• 恶心

• 特定食物不耐受

• 小麦不耐受

• 胀/气胀

• 肠胃胀气

• 腹胀

• 腹满/坠胀

• 消化不良

• 腹痛

• 慢性腹痛

• 复发性腹痛

• 痉挛性腹痛

• 腹痛禁食减轻

• 腹泻

• 慢性腹泻

• 复发性腹泻

• 大便失禁

• 内衣大便污染

• 大量粪便

• 大便量多

• 大便色浅

• 大便恶臭

• 脂肪便

• 漂浮大便

• 大便难于冲净

• 大便量多、油滑样、有泡沫、恶臭

• ◇体征

• 营养不良体征

• 小儿生长不良

• 慢性病容

• 苍白

• 色素沉着增加

• 皮肤晒成褐色

• 紫癜

• 瘀斑

• 掌/跖过度角化(症)

• 口腔口疮样损害

• 唇炎

• 舌炎

• 腹膨满体征

• 杵状指

• 手套/袜套样感觉减退

• 深反射延迟/Woltman 征

• 口炎性腹泻/麸质肠病 — 辅助检查

• ◇实验室检验

• ·血液检查

• 红细胞检查

• 平均红细胞容积升高

• 红细胞比容降低

• 血红蛋白降低

• 平均红细胞血红蛋白浓度降低

• 平均红细胞血红蛋白量降低

• 血清铁降低

• 总铁结合量升高

• 血涂片：巨红细胞

• 白细胞检查

• 单核细胞增多

• 血小板检查

• 血小板计数升高

• ·骨髓检查

• 骨髓：巨幼红细胞

• ·出血与凝血检查

• 凝血酶原时间延长

• ·尿液与肾功能检查

• 尿：17-羟皮质类固醇降低

• 尿：17-酮类固醇降低

• 尿：钙降低

• 尿：5-羟吲哚乙酸升高

• 血尿素氮降低　

• ·临床化学检验

• 蛋白质氨基酸测定

• 血清总蛋白降低

• 血清白蛋白降低

• 血清球蛋白升高

• γ-球蛋白升高

• 血浆铜蓝蛋白降低

• 脂质及代谢物测定

• 总胆固醇降低

• 酶测定

• 血清胆碱脂酶降低

• 激素测定

• 血浆生长激素降低

• 甲状腺素T4降低

• 甲状腺结合球蛋白降低

• 甲状旁腺激素升高

• 电解质/酸碱平衡测定

• 血清重碳酸盐降低

• 血清尿酸降低

• 草酸盐升高

• 血清钾降低

• 血清钠降低

• 血清钙降低

• 血清镁降低

• 血清氯降低

• 血清无机磷降低

• 血清铜降低

• 血清锌降低

• 血液药物浓度测定

• 维生素B6降低

• 血清维生素B12降低 (很少)

• 叶酸,叶酸盐降低

• 维生素A降低

• 维生素D3降低

• 维生素E降低

• 维生素K降低

• 胡萝卜素降低

• ·免疫学检查

• 人类白细胞抗原DQw2

• 人类白细胞抗原DR3阳性

• 免疫球蛋白A(IgA)升高

• 免疫球蛋白G(IgG)升高

• 免疫球蛋白M(IgM)下降

• 抗平滑肌肌动蛋白抗体阳性/增高

• 抗麸朊IgG抗体增高/阳性

• 抗麸朊蛋白IGA抗体增高/阳性

• 抗肌内膜抗体增高/阳性

• 血清C3降低

• ·细胞遗传检查

• 人类白细胞抗原特异综合作用

• ·微生物学检验

• IgA抗转谷氨酰胺酶抗体升高

• ·体液 分泌物 排泄物检查

• 大便: 潜血阳性

• 大便: 苏丹染色脂质脂肪阳性

• 大便: 72小时脂肪量增加 (>7%)

• 大便: α-胰蛋白酶增高

• ◇影像检查

• ·X线/X线造影

• X线上消化道造影：十二指肠襞增厚

• X线上消化道造影：十二指肠扩张

• 小肠钡造影：小肠系列检查异常

• 小肠钡造影：肠转运慢/延迟

• 小肠钡造影：非阻塞性肠绊扩大

• 小肠钡造影：肠吸收不良型

• 小肠钡造影：肠粘膜襞增厚

• 小肠钡造影：接合瓣增厚

• 钡灌肠：结肠无阻塞性扩大

• ◇心电图

• 心电图：QT间期延长

• ◇同位素扫描

• 同位素希林试验：（B12同位素）异常

• ◇病理检查

• 胃活检：淋巴细胞胃炎

• 肠活检：空肠异常

• 肠活检：回肠异常

• 肠活检：慢性炎症

• 肠活检：绒毛萎缩

• 肠活检：部分性绒毛萎缩

• 肠活检：空肠隐窝绒毛萎缩

• 肠活检：纤维性水肿

• ◇操作性检查/激发试验/功能试验

• ·功能试验

• D-木糖吸收异常

• 小肠内镜标本培养：菌丛增多

• 口炎性腹泻/麸质肠病 — 鉴别诊断

• 贾第虫病

• 倾倒综合征 /短肠综合征

• 热带口炎性腹泻

• 嗜酸细胞性胃肠炎

• 胃泌素瘤

• 口炎性腹泻/麸质肠病 — 疾病关系

• ◇并发症

• 皮炎

• 手足搐搦

• 原发性硬化性胆管炎

• 脂肪泻

• 糖尿病性腹泻

• 女性不育

• 原发胆汁性肝硬化

• 乳糖不耐综合征

• 低钾血症

• 低镁血症

• 低钙血症

• 低磷血症

• 低钾血症性碱中毒

• 低钾血症肾病

• IgA肾病

• 肠受累表现

• 干燥综合征

• 低钠血症

• 骨质疏松症

• 高球蛋白血症

• 低凝血酶血症

• 传染性口角炎

• 口腔炎

• 口疮性口腔炎

• 贫血 (常见)

• 缺铁性贫血

• 叶酸缺乏性贫血

• 吸收障碍综合征

• 营养不良

• 萎缩性舌炎

• 营养缺乏

• 锌缺乏 1图

• 恶病质/营养不足

• 镁缺乏

• 维生素E缺乏

• 叶酸盐缺乏

• 低维生素B12

• 维生素A缺乏

• 铜缺乏

• 脂溶性维生素缺乏

• 蛋白丢失性肠病

• 低白蛋白血症

• 胃淋巴瘤

• 胃腺癌

• 食道癌

• 淋巴瘤/小肠/内脏

• 小肠癌

• 骨瘤

• 营养性周围神经病

• 外周神经病变

• 口炎性腹泻/麸质肠病 — 诊断措施/步骤

• ◇筛查性措施

• 尿：17-羟皮质类固醇测量

• 尿：17-酮类固醇测量

• 尿：5-羟吲哚乙酸测量

• 粪便72小时脂肪含量

• C3补体测定

• 血D-木糖测定/D-Xylose测量

• IgA抗转谷氨酰胺酶抗体测定

• 粪便α-胰蛋白酶测定

• 白蛋白测量/血

• 钡灌肠检查

• 便隐血试验/OBT

• 尿：草酸测量

• 单核细胞计数

• 总胆固醇测量

• 蛋白电泳

• 电解质测量

• 尿：钙测量

• 甲萘醌测量

• 血清甲状旁腺激素测量

• 血清总甲状腺素测量(tT4)

• 甲状腺素结合球蛋白测量

• 抗肌内膜抗体

• 联合性维生素B12吸收检查/用和不用内因子

• 麦胶蛋白抗体/IgA测量

• 麦胶蛋白抗体/IgG测量

• 免疫球蛋白A(IgA)测量

• 免疫球蛋白G(IgG)测量

• 免疫球蛋白M(IgM)测量

• 尿素氮测量

• 尿酸测量

• 平滑肌抗体测量

• 人类白细胞抗原

• 人类白细胞抗原DR3

• 上胃肠道放射学检查

• 苏丹染色脂质脂肪/大便

• 碳酸氢盐测量

• 铜测量

• 维生素A测量

• 维生素B12测量

• 维生素B6测量

• 维生素D3测量

• 维生素E测量

• X线检查:小肠钡造影

• 心电图

• 血锌测量

• 血红蛋白测定

• 血浆铜蓝蛋白测量

• 血清球蛋白

• 血清总蛋白测量

• 血小板计数

• 红细胞叶酸测量

• 血清叶酸测量

• 乙酰胆碱酯酶测量

• 凝血酶原时间测量

• 血清生长激素测量(GH)

• 血涂片：红细胞形态检查

• ◇鉴别性措施

• 维生素B12吸收检查/用内因子

• ◇特异性措施

• 骨髓活组织检查/针或套针

• 内脏活组织检查组织转氨酶

• 胃活组织检查

• 细菌培养/肠镜标本

• 小肠活组织检查

• 肠活组织检查

• 活检

• ◇严重性评估

• 总铁结合力测量

• 口炎性腹泻/麸质肠病 — 治疗

• ◇一般治疗及护理

• ·生活护理

• 饮食

• 饮食限制

• 无麸质饮食

• 特殊饮食

• 维持适当饮食 -避免刺激性/干硬食物

• ◇药物治疗

• ·一线药物

• 硫唑嘌呤

• 多种维生素补充剂

• 维生素K

• 维生素E

• 钙补充剂

• 维生素A

• ◇其他治疗相关

• ·预防

• 无麸质饮食

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