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缩窄性心内膜炎  [ICD-9-CM 421.0]

  • 临床表现
    • 　　发生慢性缩窄性心包炎后可出现周围静脉充血的症状和体征,听诊在舒张早期可闻及心包叩击音,吸气时最清楚,这是由于心包僵硬,舒张期心室充盈突然减慢所致,有时可出现奇脉.慢性缩窄性心包炎的体征与心包填塞不同：早期唯一的异常可能是心室舒张期,心房,肺动脉和体循环静脉压增高.心室的收缩功能(射血分数)通常保持不变.肺静脉压持久增高可导致呼吸困难和端坐呼吸；体循环静脉压增高导致高血容量,颈静脉怒张,胸腔积液(右侧常多于左侧),肝大,腹水和周围水肿.少数病人有奇脉,但较心包填塞为轻.有时吸气时颈静脉膨胀称Kussmau征,此征不见于心包填塞.缩窄性心包炎病人≤50%发生心包钙化,在左侧位胸片最易见到.心影可能变小,正常或增大.心电图变化为非特异性.常见QRS低电压.T波变化.缩窄性心包炎病人25%左右存在心房颤动(心房扑动少见).

      　　慢性缩窄性心包炎可导致渗出-缩窄性心包炎,此时心腔内压力记录类似心包填塞,但抽去心包积液,则与慢性缩窄性心包炎相同.
  • 诊断
    • 　　慢性心包炎　心包纤维化可根据心包钙化来辨认,有时无心包缩窄而有循环瘀血的表现.慢性缩窄性心包炎需与心肌或瓣膜疾患伴充血鉴别,亦需与非心源性肝硬化鉴别.作为规律,颈静脉压力升高为心包缩窄或限制型心肌病而非肝硬化.限制型心肌病必须与缩窄性心包炎鉴别.

      　　心脏扩大与渗出性或渗出性缩窄性心包炎的鉴别需要特殊的诊断技术.单纯的缩窄性心包炎,X线胸片心影不增大.

      特异的诊断技术
      　　超声心动图为安全,迅速,无创性的检查方法,对识别心包积液有高度的敏感性和特异性.在心包填塞时有特征性变化,但对缩窄性心包炎无特异性变化.当出现心包积液时左室壁后有两个回声：一个从心外膜反射,一个从心包反射.两个回声之间代表液体,在大量积液时,在右室前面亦有液体.超声心动图见心包积液量中等到大量,伴右房萎陷,右室舒张期萎陷提示心包填塞.多普勒超声心动图在右室和左室充盈压同等增高时能有效区别缩窄性心包炎与限制型心肌病.在缩窄性心包炎,吸气时二尖瓣舒张期血流速度下降＞25%.但在限制型心肌病,下降＜15%.在缩窄性心包炎吸气时三尖瓣流速较正常增加而限制型心肌病不增加.

      　　血流动力学检查缩窄性心包炎示特征性的压力记录.平均肺毛嵌压,肺动脉舒张压,右室舒张末期压和右房压通常为10~30mmHg,在心包填塞时压力记录与心包缩窄时基本上相似.肺动脉压和右室收缩压正常,或轻度增高,从而脉压减小.在缩窄性心包炎时,心房压力曲线示x和y下降段明显,心室压力曲线示在快速充盈时有一舒张期下陷(dip).这些变化几乎总是发生于明显的缩窄性心包炎.

      　　在心包填塞,心室压力记录中无舒张早期下陷.心房压力曲线保留x下降段而y下降段消失.在由于扩张型心肌病引起严重瘀血状态,肺毛嵌压或左室舒张压通常超过右房平均压和右室舒张压≥4mmHg.当肺毛嵌压相当于右房平均压,且在心室压力曲线有舒张早期下陷,而右房压力曲线有大的x与y下降波,则可能存在缩窄性心包炎或限制型心肌病.右室收缩压＞50mmHg,常见于限制型心肌病,但在缩窄性心包炎不常见.

      　　CT或MRI示心包厚度＞5mm同时有上述血流动力学曲线缩窄性心包炎诊断可肯定.当心包增厚或积液不能显示,有利于限制型心肌病的诊断但尚不能证实.

      　　心内膜心肌活检在缩窄性心包炎通常心肌正常.而限制型心肌病则呈纤维化,淀粉样变性等.但有时检查结果还不能提供结论性诊断,如果缩窄性心包炎仍有可能,则有必要作开胸探查手术.
  • 治疗
    • 　　慢性缩窄性心包炎经卧床休息,限制摄入钠盐和使用利尿剂后瘀血症状可以减轻.对房性心律失常和伴有心室的收缩功能不全时有应用地高辛的指征.有症状的缩窄性心包炎通常需要心包切开.但如病人症状轻微,钙化严重或心肌广泛受损可能不适合外科手术.在心功能Ⅳ级的病人心包切除的死亡率高达40%.放射治疗或结缔组织疾病引起的缩窄性心包炎多伴有严重心肌损害,心包切除或许不能使病人获得好转.

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