• 高脂蛋白血症III型 — 名称与描述

• ◇别名

• 宽谱带高脂蛋白血症

• 宽β脂蛋白病

• 宽β-带高脂蛋白血症

• 家族性异常β脂蛋白血症

• 高脂蛋白血症3型

• 家族性结节性黄瘤

• ◇疾病描述

• III型高脂血症: 中间密度脂蛋白IDL升高(异常β脂蛋白血症). 原因是ApoE2合成缺陷.多数原发性病人是apo蛋白 E2纯合子(发病0.02%). 继发性原因是甲状腺功能低下和异常β脂蛋白血症

• 高脂蛋白血症III型 — 基础

• ◇疾病分类/性质

• 营养/代谢异常

• 酶缺陷性代谢疾病

• ◇累及的系统/器官

• 心血管

• 内分泌/代谢系统

• ◇病因/病理

• ·病理生理

• 脂质代谢缺陷

• ◇遗传学特性

• ·遗传模式

• 常染色体隐性遗传

• ◇流行病学

• 少见病症

• 高脂蛋白血症III型 — 危险因素

• ◇个人史

• ·性别/年龄

• 优势年龄

• 儿童

• ◇家族史

• 高胆固醇血症家族史

• 高脂蛋白血症III型 — 临床表现

• ◇特征性症群

• 儿童急腹症

• ◇症状

• 腹痛

• 胰腺症状

• 复发性腹痛

• ◇体征

• 侵蚀性黄瘤 (掌/跖)

• 脂血性视网膜

• 胰腺体征

• 高脂蛋白血症III型 — 辅助检查

• ◇实验室检验

• ·临床化学检验

• 糖类测定

• 血糖升高

• 血浆酮体升高

• 脂质及代谢物测定

• 血脂异常(增加)

• 血清乳脂状

• 血清乳脂状分层

• 乳状的/脂血症血清

• 乳糜微粒升高

• 甘油三酯升高

• 总胆固醇增高

• 激素测定

• 高血糖素升高

• 高脂蛋白血症III型 — 疾病关系

• ◇并发症

• 乳糜微粒血(症)综合征

• 高血糖

• 动脉硬化性心脏病 (较早)

• 高甘油三酯血症

• 高脂血症

• 动脉硬化

• 高脂蛋白血症III型 — 诊断措施/步骤

• ◇筛查性措施

• 空腹血糖测量(静脉血)

• 乳糜微粒测量

• 血液外观

• 脂质测量

• ◇鉴别性措施

• 高血糖素测量

• ◇特异性措施

• 总胆固醇测量

• 甘油三酯测量

• ◇严重性评估

• 酮体测量(定量)

• 高脂蛋白血症III型 — 治疗

• ◇一般治疗及护理

• ·一般措施

• 治疗潜在病症

• ·生活护理

• 饮食

• 低脂饮食 :脂肪摄入少于总热量30%;多不饱和脂肪-10%,单不饱和脂肪-20%,饱和脂肪 <7%

• 高纤维饮食 : 20-30 g/天

• 低胆固醇饮食 :<200 mg/天

• 活动

• 有氧运动 (20-30分钟,3-4次/周

• 改进生活方式

• 戒烟

• ◇药物治疗

• ·一线药物

• 纤维酸类药物

• ◇其他治疗相关

• ·转诊处置

• 门诊医疗 (无潜在病症/急性并发症)

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• 高脂蛋白血症III型的病因、症状、诊断、治疗方法
• 高脂蛋白血症III型 — 扩展阅读