• 毛细胞性白血病 — 名称与描述

• ◇常用名

• 毛细胞性白血病

• ◇别名

• 白血病性网状内皮组织增殖

• 毛细胞性白血病 — 基础

• ◇疾病分类/性质

• 肿瘤性疾病

• 血液系统恶性肿瘤/白血病

• ◇累及的系统/器官

• 血液系统

• ◇疾病分类/按病变部位

• 白细胞病症

• 骨髓病症

• 淋巴细胞病症

• ◇病因/病理

• ·病因

• 未知

• ·病理解剖

• 脾受累倾向

• 淋巴瘤

• 白血病/恶血质

• B-细胞瘤

• ◇流行病学

• 罕见病症

• 占所有白血病2%

• 毛细胞性白血病 — 危险因素

• ◇个人史

• ·性别/年龄

• 优势性别

• 男性较多 (4:1)

• 优势年龄

• 所有成人

• 中年 (50-60岁)

• ·特殊风险人群

• 男患者少见

• 毛细胞性白血病 — 临床表现

• ◇病程

• ·发病

• 发病年龄: 40～50岁

• 逐渐性发病/发作

• 隐匿性发病

• ·过程特点

• 过程: 慢性的

• 过程: 进行性的

• 无痛性过程

• ◇特征性症群

• 反复感染

• ◇症状

• 通常/可能无症状 (8-10%病人)

• 虚弱

• 疲劳

• 慢性疲劳

• 皮肤表现

• 结膜出血、巩膜出血

• ◇体征

• 苍白

• 瘀点

• 紫癜 /易擦伤

• 全身性淋巴结肿大 (少见或没有)

• 无肝脾肿大

• 肝大 /通常无

• 脾大 -肿瘤细胞浸润(>90%病人)

• 巨大脾

• 毛细胞性白血病 — 辅助检查

• ◇实验室检验

• ·血液检查

• 红细胞检查

• 红细胞计数降低

• 血沉加快

• 红细胞大小不均

• 红细胞比容降低

• 血红蛋白降低

• 白细胞检查

• 白细胞计数增多

• 嗜中性白细胞降低

• 淋巴细胞较大突起 (毛细胞:占外周5%-80%)

• 淋巴细胞相关蛋白组化染色阳性

• 单核细胞减少

• 白细胞酸性磷酸酶升高

• 血小板检查

• 血小板计数降低

• ·骨髓检查

• 骨髓：干抽

• 骨髓：异常

• ·临床化学检验

• 蛋白质氨基酸测定

• 血清球蛋白升高

• 酶测定

• 乳酸脱氢酶升高

• 溶菌酶降低

• ·免疫学检查

• 免疫表型淋巴共表达CD11c/CD22

• ◇影像检查

• ·X线/X线造影

• X线胸片：单侧肺门淋巴结肿大

• ◇病理检查

• 病理切片：骨髓异常

• 病理切片：淋巴细胞胞浆抗酒石酸盐酸性磷酸酶

• 脾活检：红髓,淋巴瘤浸润

• 毛细胞性白血病 — 鉴别诊断

• 病毒感染

• 脾功能亢进

• 淋巴瘤

• 白血病 /其他型

• 毛细胞性白血病 — 疾病关系

• ◇并发症

• 曲霉病

• 贫血

• 全血细胞减少症

• 血小板减少症

• 胸放线菌病

• 脑内血肿

• 食管念珠菌病

• 盆腔放线菌病

• 系统性淀粉样变性

• 皮肤血管炎

• 播散性非典型分枝核菌

• 乳糜性腹水

• 隐球菌性脑膜炎

• 巨细胞病毒感染

• 白细胞增多

• 胞内鸟分枝杆菌感染

• 播散性隐球菌病

• 白血球减少

• 白细胞不增多性白血病

• 肺炎

• 感染性疾病

• 骨髓病性贫血

• 继发性淀粉样变性

• 肺隐球菌病

• 腹部放线菌病

• 肺泡蛋白沉积症

• 高球蛋白血症

• 腹膜转移

• 复发性肺炎

• 肺非典型五彩分支杆菌感染

• 肺念珠菌病

• 放线菌病

• 结节性红斑

• 结核病

• 颈面放线菌病

• 毛细胞性白血病 — 诊断措施/步骤

• ◇筛查性措施

• B-细胞抗原检测

• 脾病理检查

• X线检查:常规胸片

• 单核细胞计数

• 红细胞计数

• 血涂片：淋巴细胞形态学

• 免疫表型淋巴共表达

• 溶菌酶测量

• 乳酸脱氢酶测量

• 血红蛋白测定

• 血清球蛋白

• 血细胞比积测定

• 血小板计数

• 中性白细胞计数

• 血沉测量

• 白细胞计数

• 血涂片：红细胞形态检查

• ◇特异性措施

• 病理检查

• 骨髓活组织检查/针或套针

• 通常预后好 (90%的治疗病人有完全或部分缓解)

• 毛细胞性白血病 — 治疗

• ◇治疗目标/原则

• 无症状者不需要治疗 (8-10%病人无症状.脾肿大/血细胞减少轻者;密切监测)

• ◇一般治疗及护理

• ·一般措施

• 化疗

• 支持性治疗

• ◇药物治疗

• ·一线药物

• 癌化疗药物

• 克拉屈滨 : 0.14 mg/kg/日, 7天,单疗程(85%完全缓解,5-25%部分缓解)

• 喷司他丁 (85%完全缓解,5-25%部分缓解)

• 干扰素α (30%-70%部分缓解,5-10%完全缓解)

• ·二线药物

• 抗-CD22重组免疫毒素 (克拉屈滨抵抗时使用,可能产生完全缓解)

• ◇外科及操作性治疗

• ·手术

• 脾切除

• ◇其他治疗相关

• ·病人监测/随访

• 全血细胞计数

• ·转诊处置

• 会/转诊相关专科 (血液科/肿瘤科)

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