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急性脊髓灰质炎  [ICD-9-CM 045.0]

  • 基础
    • 　　急性脊髓灰质炎也称为小儿麻痹，是脊髓灰质炎病毒引起的一种脑髓和干脊前角运动神经元的疾病。由于运动神经元损失和相关的骨骼肌的去神经支配，其临床标志性表现为不对称的弛缓无力和肌肉萎缩。因为脊髓灰质炎疫苗的成功，曾经是人类最可怕的传染病脊髓灰质炎现在通过适当的免疫接种已完全可以预防。

      　　在1988年，全世界有125个国家有脊髓灰质炎流行。 到2006年，已下降到6个国家。

      病因
      　　脊髓灰质炎病毒感染者或携带者是人与人间病毒扩散的主要来源。主要途径是粪－口途径。在卫生差居住拥挤的家族更易发生传播。

      病理生理学
      　　急性脊髓灰质炎是肠道病毒中小核糖核酸病毒科的小核糖核酸病毒引起的。病毒结构是以单股RNA为核心，周围包裹无脂的蛋白质衣壳；这一结构使脊髓灰质炎病毒在低pH值下能抗脂质溶剂而稳定。有三种独特抗原类型，85％的麻痹性疾病由I型引起。各型间无交叉免疫保护，但分别接种三个类型疫苗后可获得终身免疫。

      　　脊髓灰质炎感染人类主要是通过粪-口途径。头1-3周的潜伏期，病毒在口咽部及下消化道粘膜繁殖。这段期间内病毒可能会进入唾液和粪便，引起传染。经过初期滋养阶段，病毒进入和肠系膜淋巴结，然后进入血液流。病毒血症后，只有5 ％的感染者有选择性的中枢神经系受累。神经系统外病毒复制维持持病毒血症，并增加病毒进入中枢神经系统的可能性。

      　　脊髓灰质炎病毒进入中枢神经系统是通过血-脑屏障或由周围神经轴突传输。它能够引起中枢神经系统感染，可涉及中央前回、丘脑、下丘脑、脑干和周围的网状结构，前庭和小脑核，脊髓神前角和中间柱神经元。在出现麻痹前，神经细胞随着一炎症反应经历中央性Nissl小体溶解同时病毒增殖。 随尼氏体溶解过程进展, 当相应脊髓段神经元存活少于10％时，出现肌麻痹，甚至萎缩。当胶质增生时，炎症渗同已减退，大部分尚存的神经元显示全面复苏。

      　　自1965年以来，由于广泛使用脊髓灰质炎疫苗，美国发病率已低于0.01/十万人口。在中国发病也得到有效控制。
      　　截至2006年，还有脊髓灰质炎流行的国家只有６个：阿富汗，埃及，印度，尼日尔，尼日利亚和巴基斯坦。

      死亡率/发病率
      　　急性脊髓灰质炎病毒感染中， 4-8％，只显示为非特异性疾病；1-2％的感染，最后出现神经症状。青少年、老年人、最近过劳、扁桃体切除术、怀孕、B淋巴细胞减少等情况下，发生麻痹性疾病几率增加。急性麻痹性脊髓灰质炎死亡率是5-10％，但延髓受累时可以达到20-60％。

      　　急性脊髓灰质炎已没有种族偏好。以男性为女性的比例是1:1。大多数情况下，急性脊髓灰质炎发生在小儿。感染或免疫接种脊髓灰质炎提供终身保障。
  • 临床表现
    • 病程
      　　大多数脊髓灰质炎病毒感染患者（95％）无症状或只有轻度全身症状，如咽炎或肠胃炎；被称为轻症或顿挫型脊髓灰质炎。轻度症状与病毒血症和免疫反应有关。只有5％的病人的显示不同的程度的中枢神经系统受累。

      非麻痹的脊髓灰质炎或麻痹前脊髓灰质炎
      　　前驱症状包括：非搏动性头痛、发烧，38-40°C、咽喉痛、厌食、恶心呕吐及肌肉疼痛。 这些症状可能会在1-2周消退。
      　　然后出现脑膜炎表现，包括头痛和发烧，以及神经系统的症状及体征（例如：易怒、烦躁不安、恐惧、情绪不稳定、颈背部僵硬）和克尼格氏征、布鲁辛斯基征。
      　　儿童的全身症状通常比成人表现得更轻。
      　　麻痹前症状，也可能发展为麻痹。

      麻痹性脊髓灰质炎
      　　潜伏期（从感染病毒到出现神经症状通常是4-10天内，但可能延长到4-5周。严重的肌肉疼痛、痉挛，然后发展成肌无力。肌肉无力，往往在48小时内发展到顶峰，但少数可能需要一个星期以上。体温下降到正常后的48小时中，要注意非进行性的肌无力。 肌无力是不对称性的，下肢受影响较多。
      　　肌张力弛缓，最初反射活跃，以后反射消失。患者也可能出现短暂或偶尔持续的粗肌束震颤。
      　　病人常述说受影响的肢体感觉异常，但没有真正感觉缺失。
      　　麻痹持续数天或数周，然后进入数月或数年缓慢复恢复。哪些因素增加麻痹性疾病的风险还不清楚，但一些证据表明，前驱期的体力活动与肌内注射可能是加剧麻痹的重要因素。
      　　麻痹性脊髓灰质炎球可能累及延髓。纯粹的延髓麻痹而无肌肉无力，可能会出现在儿童，尤其是在那些扁桃体和淋巴结已被摘除者。
      　　延髓麻痹伴脊髓受累较常见于成年人。最常见表现：吞咽困难、噎膈、呼吸衰竭、血管舒缩障碍。
      　　患者可能有：呃逆、呼吸浅慢、发绀，烦躁不安，焦虑等症状和体征。
      　　当膈肌和肋间肌发生麻痹时，病人需要立即机械通气并在加强病房监护，因为可能发生威胁生命的呼吸衰竭。颅神经和延髓的损害可以造成气道阻塞，这是由于了呼吸兴奋驱动减少。粘液堵塞或咽喉肌无力，可直接导致气道阻塞。血管舒缩控制的损害与循环衰竭，也是致死原因。

      脑炎型脊髓灰质炎
      　　此型非常罕见，并表现为激越、意识混乱、木僵并陷入昏迷状态。自主神经功能障碍是常见的，并有很高的死亡率。

      体格检查
      　　生命体征监测脊髓灰质炎病毒感染患者很重要。
      　　肌肉无力，可通过肌力测试作出评估。
      　　通常存在不对称的近端肌肉无力。腰段脊髓比颈胸段更多受损，脊髓比脑干更多受损。
      躯干肌肉受影响最少。
      　　感觉检查应该是在正常范围内。深腱反射减弱或消失。麻痹出现3周后，可检查到肌肉萎缩，在12－15周发展到顶峰，并且是永久性的。50％的成人脊髓灰质炎患者有短暂的急性尿潴留。 因为脑膜刺激，部分病人有颈背部僵硬和疼痛，以及自主神经功能异常。

      颅神经受累

      　　约10-15％的病人脑神经下神经元受到影响。当第九和第十颅神经受损时，患者出现咽和喉肌肉无力。单边或双侧面部肌肉，以及舌和咀嚼肌，有可能出现麻痹。 眼球运动异常和瞳孔异常，也可能会发生，查很罕见。 .脑干网状体的直接感染可以导致呼吸及吞咽障碍，以及心血管系统失控。
  • 治疗
    • 免疫预防
    • 接种疫苗,免疫预防
    • 更多

    • 　　肢体麻痹患者进行关节制动（固定）可能有益，可以防止足下垂，溃疡，及其他畸形。 热敷也有利于缓解肌肉疼痛。

      　　颅神受累患者可能有吞咽功能障碍。 需要保护气道和防止吸入性肺炎，及早进行吞咽安全性评估。定期随访病人，可以执行系列吞咽视频测试。

      　　病人可能参加休闲活动，可以减少压力。

      医疗问题/并发症;
      　　所有病人在隔离期应卧床。要特别注意吞咽功能、肺活量、脉搏、血压，及时识别在预期的呼吸系统或循环系统并发症。因为脑干呼吸中枢抑制、肋间肌和膈肌麻痹而呼吸衰竭的病人，可能需要立即进行正压通气和/或气管切开术。

      外科干预
      　　在肢体挛缩固定严重的病人，骨科手术可恢复肢体功能。

      其他治疗
      　　除支持性治疗，没有具体的治疗用于急性脊髓灰质炎。支持性治疗可能有助于确保生存，减轻残疾，以及改善的后果。

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