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瓜氨酸血症  [ICD-9-CM 270.6]

  • 基础
    • 　　瓜氨酸血症是少见的尿素循环障碍。分为I型和II型。
      　　 I型瓜氨酸血症：由于缺乏精氨酸琥珀酸盐合成酶,氨不能转化为可由尿排泄的尿素,导致氨在体内蓄积。体内过多的氨产生有害作用。I型瓜氨酸血症是新生儿型瓜氨酸血症。通常比迟发型型更为严重。 临床以血氨增高为主。
      　　II型瓜氨酸血症：是一种由于维生素P缺乏引起的少见的尿素循环障碍。维生素P的功能是转运天冬氨酸。如果天冬氨酸不足，天冬氨酸不能与瓜氨酸生成精氨酸琥珀酸盐。因此氨基酸不能以尿素形式排出，而在体内蓄积。临床以神经系统症状为主
  • 临床表现
    • 　食欲不振,呕吐,疲倦,癫痫发作。
      　　血氨升高，血瓜氨酸升高，精氨琥珀酸盐合酶降低。
  • 治疗
    • 　　对症治疗。血氨增高者，要给药物治疗。

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