• Behcet综合征 — 名称与描述

• ◇常用名

• 白塞综合征/贝赫切特综合征/Behet综合征

• ◇别名

• 弗-瓦综合征(Franceschetti-Valerio 综合征)

• 眼-颊-生殖器综合征

• 葡萄膜大脑炎综合征

• 色素层大脑炎综合征

• Behcet综合征 — 基础

• ◇疾病分类/性质

• 过敏性/胶原性/自身免疫性疾病

• 自身免疫性疾病

• 肉芽肿性疾病

• 特发性/未分类疾病

• 人名命名的综合征

• ◇累及的系统/器官

• 皮肤、皮下、外分泌

• 肾/泌尿

• 生殖系统

• 肌肉、肌腱、四肢

• 骨骼、软骨、关节

• ◇疾病分类/按病变部位

• 多系统受累病症

• 颊粘膜病症

• 血管病症

• 血管壁病变

• 粘膜病症

• 男性生殖器病症

• 女性生殖器病症

• 中枢神经系统病症

• 关节病症

• 膝病症

• ◇病因/病理

• ·病因

• 未知

• ·病理解剖

• 过敏/炎症/肉芽肿

• 粘蛋白/小管(粘液腺)缺陷

• 坏死

• 肺血管炎

• 继发性胃肠剥脱性损害

• 继发性肛门直肠剥脱性损害

• 继发阴道粘膜剥脱性损害

• ·病理生理

• 高敏性粒细胞反应

• 趋化性过高

• 循环免疫复合物

• 高凝性 (纤溶异常)

• 纤维蛋白溶解缺陷

• 相关临床特性

• 皮肤粘膜损害

• 外阴阴道受累

• ◇遗传学特性

• ·易感者

• 种族倾向性疾病

• Behcet综合征 — 危险因素

• ◇个人史

• ·性别/年龄

• 优势性别

• 男性较多 (北欧和日本:男性=女性)

• 优势年龄

• 20～40岁

• ·种族

• 地中海人

• 希腊人

• 日本人 (10-13.6/100,000)

• 土耳其人 (80-300/100,000)

• ·暴露/接触

• 食入银杏果

• 食入英国胡桃

• Behcet综合征 — 临床表现

• ◇病程

• ·过程特点

• 过程: 慢性的

• 过程: 复发性的

• 程度: 不治疗,潜在致命的

• 程度: 有可能致命但较少发生

• 程度: 致命性

• ◇特征性症群

• 白塞氏三联征:口、眼、生殖器溃疡

• 发热伴关节炎

• 男性,眼、生殖器、皮肤损害

• 复发性静脉炎

• 复发性无菌性脑膜炎 : 发热,头痛, 颈强,小脑共济失调和假性延髓麻痹

• ◇症状

• 发热

• 不适/全身乏力

• 慢性疲劳

• 中枢神经系统症状 (5%)

• 骨骼症状

• 关节痛

• 晨僵 (1/3)

• 关节肿胀

• 眼症状 (多为双侧)

• 畏光

• 眼痛

• 视力模糊

• 口疮

• 腹泻

• 慢性腹泻

• 黑便

• 排尿困难

• 女性排尿困难

• ◇体征

• 多系统体征

• 精神状态改变

• 错乱

• 意识错乱/激越

• 慢性病容

• 皮肤易损伤

• 皮肤损害 (80%病人)

• 丘疹 (脓泡性)

• 皮肤疱疹/水泡

• Koebner现象：外伤后出现线样皮肤损害

• 脓疱

• 皮肤溃疡

• 口腔、肛门、外阴皮疹

• 口眼生殖器损害体征

• 口眼生殖器溃疡综合征

• 骨骼体征

• 大关节受累表现

• 眼体征 (多为双侧)

• 结膜充血

• 虹膜炎伴生殖器损害征

• 视力下降

• 鼻咽溃疡

• 粘膜刺激

• 口腔损害 (97-100%病人)

• 口腔溃疡

• 痛性口腔溃疡 : 持续1-2周,比生殖器溃疡更易复发

• 口腔口疮样损害

• 复发性口疮性口腔炎

• 溃疡性口腔炎

• 龈溃疡

• 颊溃疡

• 生殖器溃疡 (60%-80%病人)

• 龟头糜烂损害

• 男性痛性生殖器溃疡 (疼痛性)

• 阴茎损害

• 阴囊溃疡性损害

• 女性生殖器损害体征

• 外阴灰色粘液斑

• 女性痛性生殖器溃疡 (女性通常无疼痛)

• 外阴溃疡/损害

• 无痛性外阴溃疡

• 阴道溃疡

• 无痛性阴道溃疡

• 会阴瘢痕性/溃疡性损害

• 肛周皮疹

• 肛门周围溃疡

• 脚趾坏疽

• 中枢神经系统体征 (5%)

• 痛觉过敏现象 (过敏性反应)

• 认知缺陷

• 判断受损体征

• Behcet综合征 — 辅助检查

• ◇实验室检验

• ·血液检查

• 红细胞检查

• 血沉加快 /但可能正常

• 白细胞检查

• 白细胞计数增多

• ·出血与凝血检查

• 血浆纤维蛋白原升高

• 抗凝血酶Ⅲ降低

• ·临床化学检验

• 蛋白质氨基酸测定

• 血清球蛋白升高

• γ-球蛋白升高

• α2球蛋白升高

• ·免疫学检查

• 人类白细胞抗原-B5

• 人类白细胞抗原-B51抗原 (强相关)

• 免疫球蛋白G(IgG)升高

• 免疫电泳：多克隆球蛋白

• 冷球蛋白类增高

• 抗心磷质抗体阳性(P/N>2.1) (罕见)

• 抗嗜中性细胞质抗体(ANCA)增高/阳性

• 免疫复合物滴度(Raji)增高

• ·细胞遗传检查

• 人类白细胞抗原特异综合作用

• ◇病理检查

• 皮肤活检：异常

• ◇操作性检查/激发试验/功能试验

• 皮肤过敏反应-无菌性疱,发红

• ·穿刺

• 皮肤试验:针刺试验(Behcetine试验)阳性

• ·内镜

• 结肠镜：结肠溃疡

• Behcet综合征 — 鉴别诊断

• 血栓性静脉炎 (复发性/遗传性)

• 斯-约二氏综合征/渗出性多形红斑

• 系统性红斑狼疮

• 单纯疱疹

• 扁平苔癣

• 类风湿性关节炎

• 莱特尔氏综合征

• 溃疡性结肠炎

• 口疮性口腔炎

• 克隆氏病/大肠

• 类天疱疮

• 梅毒

• Behcet综合征 — 疾病关系

• ◇并发症

• 口腔炎

• 口疮性口腔炎 /阿弗他口炎

• 关节炎 (自限性,多关节,主要影响下肢,50%病人)

• 多关节炎综合征

• 关节滑膜炎

• 虹膜睫状体炎

• 眼色素层炎

• 脉络膜炎

• 虹膜炎

• 前房积脓 (罕见)

• 虹膜炎伴前房积脓

• 视网膜出血

• 视网膜炎

• 视网膜血管炎

• 视乳头水肿

• 继发性视神经萎缩

• 失明/盲 : 25%眼损害病人

• 脑假瘤

• 脑膜脑炎

• 脑干损伤

• 无菌性脑膜炎综合征

• 颅神经麻痹

• 良性颅内高压

• 脊髓损害 (脊膜脊髓炎)

• 毛囊炎

• 皮肤血管炎

• 嗜中性白细胞皮炎

• 迁移性浅静脉炎

• 外周性坏疽 (罕见)

• 坏疽性脓皮症

• 结节性红斑

• 下腔静脉综合征

• 上腔静脉阻塞/综合征

• 深静脉血栓性静脉炎

• 动脉动脉瘤 /微动脉瘤(少见)

• 肺动脉动脉瘤 (男性,1%,咯血)

• 肝静脉血栓形成

• 肠受累表现 (回盲部)

• Crohns病

• 结肠炎

• 肾上腺淀粉样变性

• 系统性淀粉样变性

• 局灶性肾小球性肾炎 (罕见)

• 附睾炎 (5-10%病人)

• 高球蛋白血症

• ◇伴随疾病

• 强直性脊椎炎

• Behcet综合征 — 诊断措施/步骤

• ◇原则

• 临床性诊断

• ◇筛查性措施

• Behcetine试验

• 蛋白电泳

• 抗凝血酶Ⅲ测定

• 抗心磷脂抗体测量

• 抗中性白细胞胞质抗体测量

• 冷沉淀球蛋白测量

• 免疫电泳

• 免疫复合物测定

• 免疫复合物测定/Raji细胞

• 免疫球蛋白G(IgG)测量

• 人类白细胞抗原

• 纤维蛋白原测定

• 血清球蛋白

• 血沉测量

• 白细胞计数

• ◇鉴别性措施

• 结肠镜检查

• ◇特异性措施

• 病理检查 (皮肤,血管,细胞)

• 皮肤活组织检查

• Behcet综合征 — 治疗

• ◇一般治疗及护理

• ·一般措施

• 对症治疗

• 支持性治疗

• ·生活护理

• 饮食

• 普通膳食 (避免英国胡桃)

• 活动

• 可耐受的活动

• ◇药物治疗

• ·一线药物

• 阿司匹林/小剂量 小剂量

• 肝素 (如果有血管性损害)

• 沙利度胺 :口/生殖器溃疡100-300 mg/天 口服

• 柳氮磺吡啶 (消化道/关节损害)

• 秋水仙碱 : 结节性红斑和关节痛,0.6 mg 2/天 口服

• 可的松 (眼局部)

• 泼尼松 (1 mg/kg/天,血管或神经损害)

• ·二线药物

• 免疫抑制类药物

• 硫唑嘌呤 1-2.5 mg/kg/天 口服

• 甲氨喋呤 7.5mg/周 口服或IV

• 苯丁酸氮芥 (后葡萄膜炎, 视网膜,脉管炎或中枢神经系统疾病)

• 烷化剂

• 环磷酰胺 (眼,血管或神经损害)

• ◇特殊病人注意事项

• ·妊娠/哺乳别特别考虑

• 妇科治疗

• ◇其他治疗相关

• ·预后

• 预期寿命正常 (除非神经损害)

• 再发性的疾病

• 预后良好

• 自发缓解/消退

• ·转诊处置

• 门诊医疗 (如果无神经学并发症)

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• Behcet综合征的病因、症状、诊断、治疗方法
• Behcet综合征 — 扩展阅读